Spezielle Embryologie

Spezielle Embryologie

9. Skelettsystem

Entwickelt sich im paraxialen und parietalen Mesoderm und im Kopfbereich zusätzlich aus der Neuralleiste.

Beiderseits vom Neuralrohr entstehen im paraxialen Mesoderm Segmente, die im paraxialen Mesoderm Segmente, die im Kopfbereich als Somitomere und unterhalb der Nackenbeuge als Somiten bezeichnet werden.

Ventromedialer Anteil der Somiten wird zum Sklerotom - die Zellen des Sklerotoms wandern Ende der 4. Woche als lockeres Mesenchym auf die Chorda zu , um Wirbelsäule zu bilden.

Mesenchymzellen differenzieren sich zu :

Fibroblasten

Chondroblasten Osteoblasten

Knochenbildung nicht nur im Mesenchym des Sklerotoms, auch im somatischen Mesoderm in der Leibeswand - dort entstehen :

Rippen, Schulter- und Beckengürtel und das Extremitätenskelett.

Wesentliche Teile des Kopfmesenchyms gehen aus der Neuralleiste hervor, Neuralleiste ist neben den okzipitalen Somiten und den Somitomeren an der Bildung des Schädeldachs, der Schädelbasis und des Gesichtsskeletts beteiligt Knochen kann direkt aus mesenchymalem BG entstehen : desmale Ossifikation ( z.B. deckknochen des Schädels ), meist jedoch durch

enchondrale Ossifikationüber Knorpelmodelle, die in Knochen umgewandelt werden.

Schädel: zwei Bereiche

Neurokranium : Gehirnschädel ; bildet schützende Kapsel um das Gehirn

2 Abschnitte :

Deckknochen = desmales Neurokranium : flache Deckknochen der Schädelkapsel - entwickeln sich direkt aus dem mesenchymalen BG, das die Gehirnanlage umgibt =desmale Ossifikation.

Die desmal verknöcherten Deckknochen der Schädelkapsel vergrößern sich durch appositionelles Wachstum.

Deckknochen bei der Geburt in den Suturae ( Schädelnähten) noch durch BG voneinander getrennt ; wo mehr als zwei Knochen aneinandergrenzen, weiten sich die Nähte zu Fontanellen aus.

Viszerokranium = Gesichtsschädel, geht aus dem Material der ersten beiden Schlundbögen hervor.

Aus dem 1. Schlundbogen = Mandibularbogen entsteht dorsal der

Oberkieferfortsatz = erstreckt sich vorn bis unter die Augenregion - aus ihm geht der Oberkiefer (Maxilla) , das Jochbein und Teile des Schläfenbeins hervor. Ventraler Teil : Unterkieferfortsatz , enthält die Knorpelspange des ersten Schlundbogens, den Meckel -Knorpel. Durch desmale Ossifikation entsteht um den Meckel-Knorpel herum der definitive Unterkiefer. Meckel-Knorpel bildet sich bis auf einen Rest, Lig sphenomandibulare., zurück.

Aus dem dorsalen Ende des Unterkieferfortsatzes und dem Ende des 2. Schlundbogens gehen Incus, Malleus und Stapes hervor.

Ossifikation der Gehörknöchelchen beginnt im 4. Monat - sind die ersten voll verknöcherten Skelettsegmente.

Mesenchym für die Gesichtsknochen , einschließlich Nasen- und Tränenbeins, stammt aus der Neuralleiste.

Viszerokranium ist zunächst sehr klein - durch fehlende Nasennebenhöhlen und Knochenanlagen der Kiefer.

Erst mit dem Durchbruch der Zähne und der postnatalen Entfaltung der Nasennebenhöhlen erhält Gesicht charakteristische Ausprägung.

Klinische Bezüge :

Palpation der Fontanellen :beim Kleinkind, zur Überprüfung ob Ossifikation normal verläuft.

Processus mastoideus des Schläfenbeins entwickelt sich erst nach der Geburt - N. facialis, der aus Foramen stylomastoideus austritt, liegt bei Geburt noch ungeschützt an der Oberfläche - kann bei Zangenentbindung verletzt werden.

Anenzephalie : Schädeldach bildet sich nicht aus ( Kranioischisis) - Hirngewebe ist der Amnionflüssigkeit ausgesetzt - degeneriert - letal !

Enzephalozele = kraniale Meningozele = kleinere Defekte der Schädelkapsel.

Kraniosystosen: durch vorzeitigen Schlußeiner / mehrerer Schädelnähte. Form des Schädels abhängig davon, welche Naht sich vorzeitig geschlossen hat.

Mikrozephalie : Gehirnwachstum bleibt aus - geistig zurückgeblieben.

Extremitätenskelett :

Extremitätenknospen werden Anfang der 5.Woche sichtbar. Beinknospen treten etwas später auf als die Armknospen und entwickeln sich auch etwas langsamer. Knospen aus : mesenchymalem Kern , der vom parietalen Mesoderm der Leibeswand abstammt- von Ektoderm bedeckt.

An der Spitze ist das Ektoderm zur Randleiste verdickt. Randleiste induziert im Mesenchym das weitere Wachstum der Knospe. Unter der Randleiste bleibt eine undifferenzierte, schnell proliferierende Zellpopulation erhalten. In einiger Entfernung von der Randleiste differenzieren sich die Zellen und beginnen, einen zentralen Knorpelkern zu bilden. So schreitet die Entwicklung der Extremitätenknospen von proximal nach distal fort.

Bei 6 Wochen alten Embryonen grenzt sich distal die Hand bzw Fußplatte durch eine zirkuläre Einschnürung ab. Finger- und Zehenstrahlen entstehen dadurch, daß sich die Zellen der Randleiste durch programmierten Zelltod in fünf Segmente aufteilen.

Die 5 Randleistensegmente induzieren das weitere Auswachsen der Finger- und Zehenstrahlen und die Kondensation des Mesenchyms zu den zentralen Skelettelementen, während zwischen den Strahlen das Gewebe zugrunde geht. Die Musterbildung in der Extremität hängt von einer Zellgruppe ab, die kaudal an der Wurzel der Extremitätenknospe sitzt und als “ zone of polarizing activity “ ZAP bezeichnet wird. Die Zellen bilden einen Gradienten aus einer diffusen Substanz ( einem Morphogen) vermutlich Retinsäure ( Vit.A) - Homeobox-Gene werden angeschaltet, derterminieren normales Muster der Knochenelemente. Entwicklung der Beinknospen ein bis zwei Tage nach den Armknospen.

In 7.Woche : entgegengesetzte Rotation der Extremitätenanlagen. Bei Annahme einer Supinationsbewegung in der Hand in die anatomische Normstellung rotiert die obere Extremität um 90° nach lateral , Extensoren liegen auf der vorderen Oberfläche und die großen Zehen sind nach medial gerichtet = fixierte Pronationsstellung.

Während sich die äußere Form ausbildet, verdichtet sich Mesenchym im Inneren der Anlagen - bildet in der 6.Woche die ersten Modelle aus hyalinem Knorpel, die das Muster der definitiven Knochen bereits erkennen lassen.

Die enchondrale Ossifikation des Extremitätenskeletts beginnt gegen Ende der Embryonalperiode.

In der 12. Woche primäre Knochenkerne in allen Röhrenknochen. Von den primären Knochenkernen in der Diaphyse schreitet die enchondrale Ossifikation in Richtung auf die Enden der Knorpelmodelle fort.

Bei Geburt ist die Diaphyse der Röhrenknochen vollkommen verknöchert. Die Endabschnitte= Epiphysen bestehen noch aus Knorpel. Kurz darauf entstehen auch in den Epiphysen Knochenkerne. Zwischen den Knochenkernen der Diaphyse und den Epiphysen bleibt vorrübergehend eine Knorpelplatte erhalten = Epiphysenfuge.

Klinische Bezüge :

Amelie =wenn Gliedmaßen fehlen

Meromelie - einzelne Elemente fehlen

Phocomelie - Gleidmaßen bestehen nur aus Händen und F üß en , die durch kleine Knochen am Stamm befestigt sind.

Mikromelie -ungewöhnlich kurze Gliedmaßen

Polydaktylie - Vorhandensein vonüberzähligen Fingern oder Zehen 8 meist ohne funktionsfähige Muskulatur )

fehlende Knochen oder Knochenabschnitte betreffen meist nur eine Extremität, Fehlbildungen mitüberzähligen Knochen kommen meist bilateral vor.

Ektrodaktylie - Fehlen eines Strahls.

Syndaktylie - Finger oder Zehen miteinander verwachsen.

Spalthand oder Spaltfuß: abnorme Spaltbildung zwischen den mittleren Metacarpal- oder Metatarsalknochen und den entsprechenden Weichteilen.

Klumpfuß: oft mit Syndaktylie kombiniert - Fußist plantarflexiert und der Vorfußist supiniert. Radiusaplasie: Fehlen des Radius

Amnionstränge: können zu Amputationen führen

Hüftgelenksluxationen: oft bei Mädchen zB verspätete Ausbildung des Pfannendachs .

Wirbelsäule:

In der 4. Entwicklungswoche wandern die Zellen des Sklerotoms nach medial aus und umgeben die Anlage des Rückenmarks und die Chorda - eine lange Säule aus Mesenchym entsteht.

In der weiteren Entwicklung verdichtet sich der kaudale Abschnitt eines jeden Sklerotomsegments und verbindet sich mit dem kranialen Abschnitt des folgenden Sklerotoms >>> intersegmentales Gewebe wird in der Anlage des Wirbelkörpers aus Vorknochen eingeschlossen.

Ein Wirbelkörper geht also aus der Verschmelzung des kaudalen und kranialen Abschnitts zweier benachbarter Sklerotome hervor.

Klinische Bezüge: zB

Klippel- Feil - Syndrom : reduzierte Wirbelanzahl durch Verschmelzung von Halswirbeln

Spina bifida: Wirbelbogenspalte ( 1:1000 Geburten) , Prävebtion : Folsäure !

Wachstumsstörungen : Achondroplasie -enchondrale Ossifikation gestört, desmale Ossifikation normal.

10. Muskelsystem

Muskulatur entsteht aus dem mittleren Keimblatt = Mesoderm quergestreifte Skelettmuskulatur: stammt aus dem paraxialen Mesoderm - gliedert sich im Kopfbereich in die Somitomere und im Rumpfbereich in die Somiten . Mehrkernige Muskelfasern entstehen durch Fusion einkerniger Myoblasten.

Dorsale Rumpfmuskulatur aus dorsalen Abschnitten -Epimeren der Myotome ventrale Rumpfmuskulatur aus ventralen Abschnitten der Myotome - Hypomeren .

Muskulatur der Extremitäten : aus Myoblasten , die frühzeitig die Somiten verlassen und in die Extremitätenknospen einwandern.

Kaumuskulatur, Zungenmuskulatur und Pharynxmuskulatur stammen aus den Schlundbögen.

Glatte Muskulatur ( Magen- Darm - Trakt) aus dem viszeralen Mesoderm

Herzmuskulatur entsteht innerhalb der viszeralen Mesodermschicht, die den endothelialen Herzschlauch umgibt.

11. Leibeshöhlen

Zölom = intraembryonales Zölom erscheint Ende der dritten Woche zwischen der viszeralen Mesodermschicht ( liegt dem Entoderm an) und der parietalen Mesodermschicht ( liegt dem Ektoderm an).

Lateral steht Zölom mit der Chorionhöhle = extraembryonales Zölom in offener Verbindung .

Aus dem parietalem Mesoderm > Perikard, parietale Pleura, parietales Peritoneum.

Viszerales Mesoderm > Epikard , viszerale Pleura , viszerales Peritoneum.

Perikardhöhle: aus dem unpaaren kranialen Abschnitt des Zöloms. Mit kraniokaudaler Krümmung des Embryos verlagert sich die Perikardhöhle unter Vorderdarm. Perikardhöhle ist über Pericardioperitonealkanäle mit der Peritonealhöhle in Verbindung.

Pleurahöhlen:Lungenknospen wachsen in die Perikardioperitonealkanäle hinein - Kanäle werden zu Pleurahöhlen , schließen sich nach ventral und oben ( gegen die Perikardhöhle) durch die Pleuroperikardialmembranen und nach unten ( gegen die Leibeshöhle) durch Pleuroperitonealmembranen ab.

Zwerchfell:Entsteht aus dem Septum transversum , Peritonealmembranen und einer Leiste ( die von der Leibeswand abstammt und die Muskelanlagen des Zwerchfells enthält)

Peritonealhöhle :grenzt sich durch Verschluß der ventralen Bauchwand von der Chorionhöhle ab.

Dorsales Mesenterium : befestigt Magen - Darm - Kanal an der dorsalen Leibeswand und bildet den Zugangsweg für Gefäße und Nerven zum Darm. Ventrales Mesenterium : vom Zwerchfell bis zum oberen Abschnitt des Duodenums.

12. Entwicklung des Herzens

Gfäßsystem entsteht Mitte der 3. Woche >> Ernährungsbedarf kann nicht mehr durch Diffusion gedeckt werden.

Kurz vor dem Auftreten der Somiten werden vom Entoderm im benachbarten viszeralen Mesoderm Angioblasten induziert.

Das angiogenetische Material breitet sich beiderseits des Embryos nach kranial aus und bildet schließlich einen hufeisenförmigen Plexus aus kleinen Gefäßen. Der vordere zentrale Abschnitt des Plexus ist die kardiogene Zone. Sie liegt am Boden der Zölomhöhle , die sich an dieser Stelle zur Perikardhöhle entwickelt. Die dorsalen Aorten entstehen aus angiogenetischem Material beiderseits von der Chorda und vereinigen sich später zur definitiven dorsalen Aorta.

Durch Pulsation im herzschlauch vereinigen sich die intraembryonalen Blutinseln zu durchgehenden Gefäßen.

Entwicklung und Lage des Herzschlauchs

Kardiogene Zone ursprünglich zentral vor der Prächordalplatte und der Neuralplatte. Mit dem Neuralrohrschluß und der Ausbildung der Gehirnbläschen wächst das ZNS so stark nach kranial , das es sich über die kardiogene Zone hinwegschiebt. Durch Wachstum der Kopfanlage und die kraniale Abfaltung des Embryos wird die Prächordalplatte ( die spätere Rachenmembran = Buccopharyngealmembran) nach vorne verlagert , während Herz und Perikardhöhle im Thorax zu liegen kommen.

Bei der lateralen Abfaltung des Embryos verschmelzen die Endothelrohre in den Schenkeln des hufeisenförmigen kardiogenen Bezirkes miteinander. Gleichzeitig verlängert sich die Herzanlage - bildet die spätere Ausflußbahn und die Anlage der Ventrikel.

Herzanlage wird zum Herzschlauch , der das an seinem kaudalen Ende zusammenfließende venöse Blut durch den ersten Aortenbogen in die dorsale Aorta pumpt.

Herzschlauch wölbt sich mehr und mehr in die Perikardhöhle vor - zunächst ist der Schlauch in der Perikardhöhle an einem dorsalen Mesokard aus mesodermalem Gewebe aufgehängt ( es gibt kein ventrales Mesokard). In der weiteren Entwicklung verschwindet dorsales Mesokard > Sinus transversus entsteht - verbindet Einfluß - und Ausflußbahn.

Das Mesoderm , das die Endokardschläuche umgibt , bildet das Myokard.

Myokard scheidet eine Hyaluronsäurereiche extrazelluläre Matrix aus = Herzgallerte, die sich zwischen Myokard und Endothelschlauch einschiebt.

Epikard wird von Mesothelzellen gebildet.

Herzschlauch besteht aus drei Schichten

Endokard innere Endothelauskleidung des Herzens Myokard Muskelschicht

Epikard viszerales Perikard - bedeckt den Herzschlauch außen

Bildung der Herzschleife : Herzschlauch verlängert sich am 23. Tag - kranialer Abschnitt krümmt sich schwach ventral , kaudal und nach rechts , kaudaler Abschnitt

nach dorsokranial und links ---- Herzschleife entsteht ( ist am 28 . Tag abgeschlossen) . Während die Herzschleife gebildet wird kommt es zu lokalen Erweiterungen des Herzschlauchs.

Vorhofabschnitt bildet ein einheitliches Atrium und wird in die Perikardhöhle miteinbezogen.

Übergang zwischen Vorhofabschnitt und Ventrikelanlage bleibt eng - wird zum Atrioventrikularkanal .

Aus dem proximalen Abschnitt des Bulbus cordis entsteht der trabekuläre Teil des rechten Ventrikels.

Der mittlere Teil des Bulbus , Truncus arteriosus , wird zur Wurzel der aufsteigenden Aorta und der A. pulmonalis. Grenze zwischen der Anlage des linken Ventrikels und dem Bulbus cordis ( später rechter Ventrikel) ist als Sulcus bulboventricularis sichtbar - innen Foramen interventriculare primum . Nach Ausbildung der Herzschleife entstehen in dem bisher glattwandigen Herzschlauch in zwei deutlich abgegrenzten Zonen direkt vor und hinter dem Foramen interventriculare primitive Trabekel.

Der mit Trabekeln versehene embryonale Ventrikel wird zum primitiven linken Ventrikel . Das trabekuläre proximale Drittel des Bulbus cordis ist der primitive rechte Ventrikel.

Entwicklung des Sinus venosus

in der 4. Woche erhält der Sinus venosus venöses Blut auch aus dem rechten und linken Sinushorn. In jedes Horn münden drei große Venen ein :

Dottervene

Nabelvene

Stamm der Kardinalvenen

Mit der Obliteration der rechten Nabelvene und der linken Dottervene in der 5. Woche verliert das Sinushorn an Bedeutung - wenn sich schließlich der linke Stamm der Kardinalvene in der 10. Woche zurückbildet , bleiben vom linken Sinushorn nur mehr die Vena obliqua des linken Vorhofs und der Sinus coronarius zurück. Durch den Shunt des Blutstroms von links nach rechts vergrößern sich das rechte Sinushorn und die rechten Venen beträchtlich.

Das rechte Sinushorn bildet nun die einzige Verbindung zwischen dem ursprünglichen Sinus venosus und dem Vorhofabschnitt. Es wird in den rechten Vorhof einbezogen und bildet den glatten Venenwandabschnitt des rechten Vorhofs. Die Einmündung des Sinus in den Vorhof wird von einer rechten und linken Venenklappe eingerahmt. Dorsokranial verschmelzen die Venenklappen zu einer Leiste , die als Septum spurium bezeichnet wird. Bei Einbeziehung des rechten Sinushorns in die Wand des Vorhofs verschmelzen die linke Venenklappe und das Septum spurium jedoch mit dem sich entwickelnden Vorhofseptum.

Der obere Abschnitt der rechten Veneklappe verschwindet. Aus dem unteren Abschnitt entstehen zwei Gebilde , die Klappe der V . cava. inf. Und die Klappe des Sinus coronarius . Die Crista terminalis bildet die Grenze zwischen dem ursprünglichen trabekulären Teil des rechten Vorhofs und dem glatten Wandabschnitt , der aus dem rechten Sinushorn hervorgegangen ist.

Entwicklung der Herzsepten

Die Herzscheidewände entwickeln sich zwischen dem 27 . und 37. Entwicklungstag. In diesem Zeitraum nimmt die Länge des Embryos von 5mm auf etwa 16 - 17 mm zu.

Zwei Gewebskissen = Endokardkissen können als Leisten oder Wülste aufeinander zuwachsen bis sie miteinander verschmelzen und dadurch einen Teil des Herzschlauchs in zwei getrennte Räume unterteilen. Die Gewebskissen entstehen durch Vermehrung des Mesenchyms unter dem Endothel - Septum kann auch aus einem einzelnen Wulst entstehen.

Klinische Bezüge: Störung bei der Entwicklung der Endokardkissen - Schlüsselrolle für viele Herzfehlbildungen ( Septum - Defekte , Transposition großer Gefäße , Fallot - Tetralogie ) Neuralzellleisten sind an der Bildung der Endokardkissen im Conus - oder Truncusbereich beteiligt - Herzfehlbildungen sind oft kombiniert mit kraniofazialen Defekten )

Septumbildung im Vorhof

Das Septum primum wächst als sichelförmige Leiste vom Dach des Vorhofs herab und unterteilt den Vorhof, läßt jedoch eine Öffnung = das Ostium primum zwischen den beiden Seiten bestehen. Wenn das Ostium primum durch die Fusion des Septum primum mit dem Endokardkissen zuwächst, entsteht durch Zelluntergang im Ostium primum das Ostium secundum . Schließlich bildet sich das Septum secundum , das zwischen den Vorhöfen jedoch die Öffnung des Foramen ovale bestehen läßt. Wenn bei der Geburt der Druck im linken Vorhof ansteigt, werden die beiden Septen gegeneinander gedrückt und verschließen die Öffnung im Vorhofseptum.

Septumbildung im Atrioventrikularkanal

Der Atrioventrikularkanal ist von 4 Endokardkissen umgeben. Die Verschmelzung des oberen und des unteren Kissens unterteilt die Öffnung in ein rechtes und ein linkes Atrioventrikularostium. Die Endokardkissen wandeln sich bindegewebig um und werden zu den Mitralklappen auf der linken und zu den Trikuspidalklappen auf der rechten Seite. Die Persistenz eines ungeteilten Atrioventrikularkanals und Fehler bei der Unterteilung des Kanals sind häufige Defekte.

Unterteilung des Atrioventrikularkanals: Der Atrioventrikularkanal ist der eng gebliebene Teil des Herzschlauches zwischen dem Vorhof - und dem Kammerabschnitt. Bei der Ausbildung der Herzschleife wird er mit derEinflußbahn nach dorsal- kranial verlagert und liegt dann in einer etwas nach vorne geneigten Frontalebene hinter und über dem Ventrikelabschnitt. Am Ende der 4. Woche entwickelt sich ein oberes und ein unteres Endokardkissen im Atrioventrikularkanal. Der Kanal öffnet sich zunächst nur in den primitiven linken Ventrikel, ist vom Bulbus cordis durch die Bulboventrikularfalte getrennt. Während der Unterteilung des Atrioventrikularkanals muß sich die Spitze der Bulboventrikularfalte zurückbilden, damit der Blutstrom aus den Vorhöfen auch direkt in den primitiven rechten Ventrikel ( proximaler Abschnitt des Bulbus cordis) gelangen kann.

Gegen Ende der 5. Woche reicht der hintere Ausläufer der Falte gerade bis zur Mitte der Ansatzfläche des oberen Endokardkissens und ragt weniger vor als im vorhergehenden Stadium . Da sich der Atrioventrikularkanal gleichzeitig nach rechts ausweitet , besitzt der aus dem Vorhofbereich eintretende Blutstrom einen direkten Zugang zum primitiven linken und rechten Ventrikel.

Zusätzlich zum oberen/unteren Endokardkissen treten am rechten und linken Rand des Kanals laterale Atrioventrikularkissen auf . Oberes und unteres Kissen wölben sich inzwischen weiter in das Lumen vor , verschmelzen miteinander und führen gegen Ende der 5. Woche zu einer vollständigen Unterteilung des Kanals in ein rechtes und ein linkes Ostium.

Atrioventrikularklappen :

Ist der Kanal in ein rechtes und linkes Ostium unterteilt ( durch Verschmelzung der Endokardkissen) , kommt es zu lokalisierten Mesenchymproliferationen um jedes Ostium herum. Anschließend werden diese Mesenchympolster auf der Ventrikelseite ausgehöhlt - neugebildete Klappen sind nur noch durch Muskelstränge mit der Ventrikelwand verbunden - Muskelgewebe in den Strängen degeneriert dann auf der Ventrikelseite der Klappen - wird durch dichtes Bindegewebe ersetzt.

Klappen bestehen dann aus von Endokard überzogenem Bindegewebe - sind nur durch die Chordae tendineae über die aus verdickten Trabekeln bestehenden Papillarmuskeln in der Ventrikelwand befestigt. Im linken Ostium atrioventrikulare bilden sich so 2 Klappensegel - Bikuspidal oder Mitralklappe und auf der rechten Seite drei Klappensegel (Trikuspidalklappe) aus.

Klinische Bezüge:

Vorhofseptumdefekte - angeboren 6,4 : 10000 Geburten. Mädchen doppelt sooft betroffen wie Buben.

Ostium-secundum-Defekt große Öffnung zwischen rechtem und linkem Vorhof ; Ursache :übermäßige Resorption des Septum primum oder unzureichende Entwicklung des Septum secundum.

Cor triloculare biventriculare keine Septenbildung im Vorhof

vorzeitiger Schlußdes Foramen ovale vor der Geburt - massive Hypertrophie des rechten Vorhofs und der rechten Kammer - Unterentwicklung des linken Herzens - letal !!! persitierender Atrioventrikularkanal wenn die Endokardkissen nicht richtig miteinander verschmelzen

Ostium primum Defekt Endokardpolster im Atrioventrikularkanal verschmelzen nur teilweise. Trikuspidalatresie rechtes Ostium atrioventriculare wird entweder nicht angelegt oder Trikuspidalklappen verschmelzen miteinander.

Septumbildung in den Ventrikeln

Septum interventriculare besteht aus einem dicken muskulären und einem dünnen membranösen Abschnitt . Das membranöse Septum entsteht aus dem unteren Endokardkissen im Atrioventrikularkanal , dem rechten und dem linken Conuswulst. Häufig verschmelzen die drei Komponenten miteinander - offenes Foramen interventrikulare bleibt bestehen.

Septumbildung im Bulbus

Bulbus gliedert sich in

- Truncus (Truncus aortae, Truncus pulmonalis)
- Conus (Ausflußbahn der Aorta und des Truncus pulmonalis)
- trabekulärer Abschnitt des rechten Ventrikels

Truncusregion wird von dem spiraligen Septum aorticopulmonale in die beiden Hauptarterien unterteilt.

Die Conuswülste unterteilen die Außflußbahn von Aorta und Arteria pulmonalis und verschließen zusammen mit Gewebe des unteren Endokardkissens das Foramen interventriculare. Viele Fehlbildungen wie die Transposition der großen Gefäße und die Pulmonalatresie kommen durch fehlerhafte Unterteilung der Conus-Truncus - Region zustande. Dabei können Neuralzellleisten beteiligt sein , die zur Bildung der Truncuswülste beitragen.

Klinische Bezüge:

VSD - Ventrikelseptumdefekte : im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums sind die häufigsten angeborenen Herzfehlbildungen 12: 10000 Geburten.

z.B. Falott- Tetralogie : 1. Pulmonalstenose 2. Ventrikelseptumdefekt 3. Reitende Aorta 4. Hypertrophie des rechten Ventrikels

persistierender Truncus arteriosus : wenn Conus -Truncus Leisten nicht miteinander verschmelzen.

Transposition der großen Gefäße : wenn Conus - Truncus - Septum sich nicht spiralig windet, sondern gerade herunterwächst.

Pulmonal- oder Aortenklappenstenose : wenn Semilunarklappen teilweise miteinander verschmolzen sind

Aortenklappenatresie : wenn die Semilunarklappen der Aorta vollständig verschmolzen sind

Entwicklung der Arterien

Aortenbögen :

Mit der Entwicklung der Schlundbögen ( 4, 5 Woche ) enthält jeder Schlundbogen seine eigene Arterie.

Die Schlundbogenarterien = Aortenbögen . Entspringen aus der Aotenwurzel ( distaler Abschnitt des Truncus arteriosus ). Aortenbögen verlaufen durch das Mesenchym der Schlundbögen und münden in die rechte und linke dorsale Aorta ein. Im Bereich der Aortenbögen bleiben die paarigen dorsalen Aorten erhalten, während sie weiter kaudal zur absteigenden Aorta verschmelzen. Die Schlundbögen entwickeln sich von kranial nach kaudal fortschreitend. Sie sind nicht alle gleichzeitig vorhanden. Die Aortenwurzel gibt für jeden sich neu bildenden Bogen einen Ast ab , sodaß schließlich insgesamt 5 Aortenbogenpaare gebildet werden ( der 5. Bogen bildet sich gar nicht oder nur unvollständig aus ). In der weiteren Entwicklung werden die Aortenbögen stark abgewandelt. Ein Teil der Aortenbögen bildet sich vollständig zurück.

Der Truncus arteriosus wird durch das Septum aorticopulmonale unterteilt, sodaß in der Ausflußbahn des Herzens die ventrale Aorta und die Arteria pulmonalis entstehen.

Aus der aufsteigenden ventralen Aorta geht dann nach rechts der Truncus brachiocephalicus und nach links der Aortenbogen ab.

Am 27. Tag ist der 1. Aortenbogen bereits größtenteils verschwunden. Ein kleiner Abschnitt ist noch vorhanden und kann als A. maxillaris bezeichnet werden. Der

2.Bogen verschwindet ebenfalls bald. Die zurückbleibenden Abschnitte dieses Bogens bilden die A.hyoidea und A. stapedia .

Der 3. Bogen ist gut ausgebildet . Der 4. und 5. Bogen entstehen gerade.Obwohl der

6. Bogen noch nicht vollständig ist , besitzt er bereits in der primitiven A. pulmonalis einen Hauptast.

Am 29. Tag sind die ersten beiden Aortenbögen verschwunden. Der 3. , 4. und 6. Bogen sind gut ausgebildet.

Die Aortenwurzel ( Truncus arteriosus ) hat sich geteilt, sodaß die beiden 6. Bögen jetzt in den Truncus pulmonalis übergehen. In der weiteren Entwicklung verliert das Aortenbogensystem seine ursprüngliche Symmetrie. Der definitive Gefäßverlauf läßt sich bereits erkennen.

Folgende Veränderungen finden statt :

- der 4. Aortenbogen bleibt auf beiden Seiten erhalten , entwickelt sich jedoch links anders als rechts. Auf der linken Seite bildet er zwischen der linken A. carotis communis und der linken A. subclavia einen Teil des Aortenbogens. Auf der rechten Seite entsteht aus ihm der proximale Abschnitt der A. subclavia dextra. Der distale Abschnitt der rechten subclavia geht aus einem Abschnitt der rechten dorsalen Aorta und der 7. Intersegmentalarterie hervor.
- der 5. Aortenbogen ist unvollständig entwickelt und nur vorrübergehend
vorhanden
- Der 6. Aortenbogen wird auch als Pulmonalbogen bezeichnet. Er gibt einen wichtigen Ast ab , der auf die Lungenknospe zuwächst. Auf der rechten Seite wird aus dem proximalen Abschnitt des Bogens das proximale Segment der rechten Pulmonalarterie. Der distale Anteil dieses Bogens verliert seine verbindung zur dorsalen Aorta - bildet sich zurück. Auf der linken Seite bleibt der distale Abschnitt des Bogens als Ductus arteriosus während der Fetalzeit erhalten.

Weitere Veränderungen im System der Aortenbögen

Gleichzeitig mit den Veränderungen im System der Aortenbögen findet noch eine Reihe von anderen Umwandlungen statt:

1. dorsale Aorta zwischen 3. und 4. Aortenbogen = Ductus caroticus - obliteriert
2. die rechte dorsale Aorta verschwindet zwischen dem Abgang der rechten 7. Intersegmentalarterie und ihrer Einmündungsstelle in die linke dorsale Aorta
3. Bei der Entwicklung des Halses deszendiert das Herz aus seiner ursprünglich cervicalen Lage in die Thoraxhöhle. A. carotis und Truncus brachiocephalicus müssen deshalb bedeutend länger werden --- linke A. subclavia verlagert ihre Abgangsstelle aus der Aorta auf die Höhe der 7. Intersegmentalarterie immer weiter nach oben , bis sie in der Nähe der Abgangsstelle der A.carotis communis sinistra zu liegen kommt.
4. Es entsteht eine Seitendifferenz beim N. laryngeus recurrens - ursprünglich versorgen die Nerven beider Seiten als Äste des Vagus den 6. Schlundbogen.

Dottersack- und Nabelarterien

Die Dotterarterien sind ursprünglich eine Anzahl von paarig angelegten Gefäßen zur Versorgung des Dottersacks. Sie verschmelzen allmählich - bilden die Arterien im dorsalen Mesenterium des Darms. Beim Erwachsenen sind es der Truncus coeliacus und die A. mesenterica superior und inferior. Diese Gefäße versorgen die Anhangsorgane des Vorderdarms , Mitteldarms und Enddarms. Die Nabelarterien sind ursprünglich paarig angelegte ventrale Äste der dorsalen Aorten. Verlaufen in Verbindung mit der Allantois zur Plazenta. Während der 4. Woche gewinnt dann jede Arterie sekundär Anschluß an einen dorsalen Ast der Aorta , die A. iliaca communis und verliert ihre Verbindung mit der Ursprungsstelle. Nach der Geburt bleiben die proximalen Abschnitte der Nabelarterien als A.iliaca interna und A.vesicalis superior erhalten - distale Abschnitte obliterieren und bilden beiderseits das Lig. umbilicale mediale.

Klinische Bezüge: Unter normalen Bedingungen schließt sich der Ductus arteriosus funktionell kurz nach der Geburt durch die Kontraktion seiner Wandmuskulatur - bildet das Ligamentum arteriosum . Ein offener Ductus arteriosus ( 8:10000 Geburten ) kann isoliert oder mit anderen Herzanomalien auftreten.

Aortenisthmusstenose = Coarctatio aortae Verengung der Aorta unterhalb des Ursprungs der linken A. subclavia. Verengung kannüber oder unter der Einmündung des Ductus arteriosus gelegen sein - präductale oder postductale Form .

Abnormer Abgang der rechten A. subclavia A. subclavia dextra wird durch den distalen Anteil der rechten Aorta dorsalis und durch die 7.Intersegmentalarterie gebildet ( Schluckbeschwerden )

Doppelter Aortenbogen umfaßt als Gefäßring Trachea und Oesophagus ( Atem- und Schluckbeschwerden )

rechter Aortenbogen

unterbrochener Aortenbogen

Entwicklung der Venen

3 große Venenpaare in der 5. Woche vorhanden

- Dottervenen ( Vv vitellinae)
- Nabelvenen ( Vv umbilicales)
- Kardinalvenen (Vv cardinales)

Dottervenen :

Bevor die Dottervenen in den Sinus venosus eintreten, bilden sie einen Venenring um das Duodenum und die Leberanlage und durchströmen das Mesenchym des Septum transversum. Die auswachsenden Leberzellbälkchen sprossen in die Strombahn der Venen ein - Kapillarnetz aus Lebersinusoiden entsteht.

Mit der Rückbildung des linken Sinushorns fließt Blut der linken Seite nach rechts - Ausweitung der rechten Nabelvene - rechter Leber - Herz - Kanal bildet schließlich den posthepatischen Abschnitt der V. cava inferior. Der proximale Abschnitt der linken Dottervene obliteriert - aus den Anastomosen um das Duodenum entsteht ein einziges Gefäß , die V. portae. Die V. mesenterica superior , die Blut aus den primitiven Darmschlingen ableitet, stammt vom distalen Abschnitt der rechten Dottervene ab. ( distaler Abschnitt der linken Dottervene bildet sich vollständig zurück).

Nabelvenen

laufen zunächst auf beiden Seiten an der Leberanlage vorbei. Nehmen bald Verbindung zu den Lebersinusoiden auf. Der proximale Abschnitt beider Nabelvenen und die rechte Nabelvene bilden sich zurück >>> nur die linke Nabelvene befördert das Blut aus der Plazenta zur Leber. Mit der Verstärkung des Plazentakreislaufs entsteht eine direkte Verbindung zwischen der linken Nabelvene und des rechten Herz - Leber - Kanals ---Ductus venosus. Nach der Geburt obliteriert die Nabelvene und der Ductus venosus - bilden das Lig. teres hepatis und das Lig. venosum .

Kardinalvenen aus ihnen gehen die obere und die untere V.cava hervor Vordere Kardinalvenen ( Vv. cardinales anterior - kranial ) Hintere Kardinalvenen ( Vv. cardinales posteriores)

Die vordere und hintere Kardinalvene einer seite vereinigen sich miteinander kurz bevor sie in das Herz eintreten und bilden die kurze V.cardinalis communis ( Ductus Cuvieri) . Diese mündet in das rechte bzw linke Sinushorn ein ( dicht neben den Nabelvenen).

Zwischen der fünften und der siebenten Woche bilden sich zusätzliche Venensysteme heraus

1. Subkardinalvenen ( Drainage der Urnieren )
2. Suprakardinalvenen ( Blut aus Interkostalvenen)
3. Sakrokardinalvenen

Bei der Entwicklung des V. cava - Systems treten in diesen Venensystemen charakteristische Queranastomosen auf , die das Blut von links auf die rechte Seite herüberführen.

Anastomose zwischen den vorderen Kardinalvenen

wird zur linken V. brachiocephalica. Sie führt das Blut aus dem Kopf und dem Arm der linken Seite auf die rechte Seite herüber. Der Endabschnitt der linken hinteren Kardinalvene mündet nun in die linke V. brachiocephalica und bleibt als kleines Gefäß in Form der linken oberen Interkostalvene erhalten. Das Gefäß führt Blut aus dem zweiten und dritten Interkostalraum.

Die V. cava superior entsteht rechts aus dem Stamm der Kardinalvenen und aus dem proximalen Abschnitt der vorderen Kardinalvene.

Anastomose zwischen den Subkardinalvenen

wird zur linken Nierenvene. Anschließend bildet sich die linke Subkardinalvene zurück. Nur ihr distaler Abschnitt bleibt als linke Gonadenvene erhalten. Die rechte Subkardinalvene wird damit zum Hauptabfluß und entwickelt sich zum renalen Segment der V. cava inferior.

Anastomose zwischen den Sakrokardinalvenen

wird zur linken V. iliaca communis . Die rechte Sakrokardinalvene bildet damit den unteren Abschnitt der V. cava inferior ( sakrokardinales Segment ) Das renale Segment der V. cava inferior geht in den Leberabschnitt der V. cava über , der aus der rechten Dottervene stammt. Damit ist die Ausbildung der V. cava inferior abgeschlossen. Sie besteht nun aus einem hepatischen , einem renalen und einem sakrokardinalen Segment.

Durch die obliteration der unteren Kardinalvenen im Bereich des Herzens gewinnen die Suprakardinalvenen an Bedeutung. Die 4. bis 11. Interkostalvenen entleeren sich in die rechte Suprakardinalvene , die nun zusammen mit einem Abschnitt der hinteren Kardinalvene zur V. azygos wird.

Auf der linken Seite münden die Interkostalvenen in die linke Suprakardinalvene ein. Zwischen den beiden Suprakardinalvenen entwickelt sich eine Queranastomose , so daß die linke Suprakardinalvene sich in die V. azygos entleert und damit zur V. hemiazygos wird.

Klinische Bezüge : Abweichungen sind relativ häufig Doppelte V. cava inferior

Fehlende V. cava inferior Linke V. cava superior Doppelte V. cava superior

Fetaler Kreislauf und Umstellung bei der Geburt

Vor der Geburt erreicht das sauerstoffbeladene Blut aus der Plazenta ( 80 % Sättigung ) den fetus über die Nabelvene.

Im Bereich der Leber fließt der Hauptteil dieses Blutes durch den Ductus venosus direkt in die V. cava inferior und passiert damit im Kurzschluß die Leber. Ein kleiner Teil erreicht die Lebersinusoide und vermischt sich hier mit Blut aus dem Pfortaderkreislauf.

Ein Sphinktermechanismus im Ductus venosus in der Nähe der Einmündungsstelle der Nabelvene reguliert den Zufluß von Nabelschnurblut durch die Lebersinusoide. Sphinkter schließt sich , wenn infolge einer Uteruskontraktion der venöse Rückfluß zu stark ist.

Nach kurzem Verlauf in der V. cava inferior tritt das Blut in den rechten Vorhof ein. Hier wird es durch die Klappe der V. cava inferior gegen das Foramen ovale geleitet >> Hauptblutstrom gelangt direkt in linken Vorhof.

Ein kleiner Teil wird durch die Crista dividens ( unterer Rand des Septum secundum) daran gehindert > bleibt im rechten Vorhof. Mischt sich hier mir sauerstoffarmem Blut ( das aus der Kopfregion , Armen - über V. cava superior zurückfließt ).

Vom linken Vorhof gelangt der Hauptblutstrom in den linken Ventrikel ( geringe Beimischung von sauerstoffarmem Blut aus den Lungenanlagen) und in die Aorta ascendens ( Coronararterien und Carotiden sind die ersten Äste der Aorta ascendens - Herzmuskulatur und Gehirn werden mit Sauerstoff versorgt). Das sauerstoffarme Blut aus V. cava superior fließt durch den rechten Ventrikel in den Truncus pulmonalis. Widerstand der Lungenarterien ist hoch - Hauptmenge dieses Blutes gelangt durch den Ductus arteriosus direkt in die Aorta descendens , wo es sich mit Blut der proximalen Aorta vermischt --- Blut fließt durch die Nabelarterien zur Plazenta ( 58 % Sättigung). Sauerstoffgehalt vermindert sich auf dem Weg von Plazenta zu den Organen durch Vermischung mit sauerstoffarmem Blut :

- in der Leber durch Vermischung mit einer kleinen Blutmenge, die aus dem Pfortadersystem zurückfließt
- in der V.cava inferior die sauerstoffarmes Blut aus den unteren Extremitäten , Becken und Niere führt
- im rechten Vorhof durch Zufuhr von venösem Blut aus der oberen Extremität und Kopf
- Vermischung mit Blut aus den Lungen
- an der Eintrittsstelle des Ductus arteriosus in die Aorta descendens.

Umstellung bei der Geburt

durch die Unterbrechung des Blutzuflusses aus der Plazenta und durch Beginn der Lungenatmung. Durch Kompression des Brustkorbs bei Geburt wird die Amnionflüssigkeit im Bronchialbaum durch Luft ersetzt - Atmung setzt plötzlich ein . Ductus arteriosus schließt sich gleichzeitig - steigende Blutmenge fließt durch die Lunge - Druck im linken Vorhof wird erhöht - Druck im rechten Vorhof fällt ab. Septum primum wird an Septum secundum angepreßt - Foramen ovale wird geschlossen.

Verschluß der Nabelarterien durch Kontraktion der glatten Muskulatur der Gefäßwände - durch thermische und mechanische Reize und veränderte Sauerstoffspannung.

Arterien schließen sich gleich nach der Geburt , Obliteration dauert 2 - 3 Monate - Lig. umbilicale mediale (ehemalig distaler Anteil der Nabelarterie)entsteht ; proximale Anteile bleiben als Aa. vesicales superiores durchgängig.

Verschluß der Nabelvene und des Ductus venosus kurz nach dem Verschluß der Nabelarterie.( Blut aus Plazenta kann noch einige Zeit nach der Geburt zum Neugeborenen) Nach der Obliteration bildet die Nabelvene das Lig. teres hepatis im unteren Rand des Lig. falciforme .

Ductus venosus bildet das Lig. venosum.

Verschluß des Ductus arteriosus durch Kontraktion seiner Wandmuskulatur tritt sofort nach der Geburt ein . Der Mediator ist Bradykinin - wird bei Belüftung der Lungen gebildet. Während der ersten Tage nach der Geburt ist ein Links-rechts Shunt nicht ungewöhnlich . Vollständige Obliteration nach 1-3 Monaten - Lig. arteriosum entsteht.

Verschluß des Foramen ovale durch Druckerhöhung im linken Vorhof bei gleichzeitiger Druckverminderung rechts. Mit dem ersten Atemzug wird das Septum primum gegen das Septum secundum gepreßt - Verschluß in den ersten Lebenstagen noch reversibel - durch Schreien wird Rechts - links- shunt verursacht - zyanotische Perioden !

Septen verschmelzen durch das dauernde Aneinanderpressen innerhalb eines Jahres miteinander. (Bei circa 25 % Sondendurchgängigkeit des Foramen ovale - in diesen Fällen kommt es nie zu einem vollkommenen anatomischen Verschluß)

Lymphatisches System

entsteht später ( nicht vor der 5. Woche ) , Entsteht entweder in situ aus dem Mesenchym oder sprossen aus dem Endothel der Venen aus ( ist noch nicht ganz geklärt).

5 primäre Lymphgefäßstämme:

2 jugulare Stämme

2 iliacale Stämme

1 retroperitonealer Stamm Cisterna chyli

Zahlreiche Gefäße verbinden die Stämme miteinander und schaffen so den Lymphabfluß für die Organsysteme. Der definitive Ductus thoracicus bildet sich aus Anastomosen zwischen dem rechten und linken Ductus thoracicus.

13. Respirationstrakt

Der Atemtrakt wächst von der ventralen Wand des Vorderdarms aus. Die epitheliale Auskleidung von Larynx , Trachea , Bronchien und Alveolen stammt vom Entoderm ab. Knorpel und Muskelgewebe sind mesodermalen Ursprungs.

Lungenknospe = Lungendivertikel erscheint beim 4 Wochen alten Embryo als eine entodermale Aussackung - steht zunächst in offener Verbindung mit dem Vorderdarm - wird aber bald durch das Septum oesophagotracheale von ihm abgeschnürt.

Vorderdarm zerfällt in

ventralen Abschnitt - Anlage des Respirationstrakts dorsalen Abschnitt - Anlage des Oesophagus Offene Verbindung zwischen den Anlagen des Respirationstrakts und dem Vorderdarm bleibt nur im Bereich der späteren Kehlkopföffnung erhalten.

Klinische Bezüge :

Störungen bei der Unterteilung durch das Septum oesophagotracheale -- Oesophagusatresie ( eventuell tracheooesophageale Fistel )

Larynx

Knorpel und Muskeln aus dem Mesenchym des 4. und 6. Schlundbogens - alle Kehlkopfmuskeln werden von Ästen des N. vagus ( X.) innerviert. Kehlkopfskelett wird gebildet aus :

Schildknorpel , Ringknorpel , Arytenoidknorpeln. Während der Knorpelbildung proliferiert Epithel so stark - vorrübergehender Verschluß des Lumens. Anschließend Vakuolisierung und Rekanalisierung - es entstehen die Schleimhauttaschen des Kehlkopfs , deren obere und untere Begrenzung sich zum Taschenband und zum Stimmband entwickelt.

Trachea , Bronchien , Lungen

Während der Abschnürung vom Vorderdarm wächst die Anlage des Atemtrakts nach kaudal und bildet in der Mitte die Trachea und nach lateral die Lungenknospen aus.

Die rechte Lungenknospe teilt sich in 3 Äste - Anlagen der Hauptbronchien. Auf der linken Seite entstehen 2 Hauptbronchien

(Gliederung in 3 Lappen rechts und zwei Lappen links )

Lungenknospen wachsen nach lateral und kaudal in die Zölomhöhle vor. Sie schieben dabei die sie bedeckende viszerale Mesodermschicht vor sich her - Leibeshöhle ist in diesem Bereich Perikardioperitonealkanal ( Zölomkanal ) Steht oben mit Perikardhöhle und unten mit Peritonealhöhle in offener Verbindung. Durch den Verschluß dieser Verbindung werden deie Perikardioperitonealkanäle zu den Pleurahöhlen.

Aus dem viszeralen Mesoderm entsteht die viszerale Pleura auf der Oberfläche der Lungen.

Aus dem parietalen Mesoderm entsteht die parietale Pleura auf der Innenseite der Leibeswand. Zwischen der parietalen und viszeralen Pleura befindet sich die Pleurahöhle.

Im weiteren Verlauf teilen sich die Hauptbronchien wiederholt dichotom - 10 tertiäre Bronchien ( Segmentbronchien ) entstehen in der rechten und in der linken Lunge

- entsprechen den definitiven brochopulmonalen Segmenten der erwachsenen Lunge. Am Ende des 6. Monats sind 17 derartige Teilungsschritte abgelaufen. ( Weitere 6 Teilungsschritte nach der Geburt ).

Lungen wandern während ihrer Entwicklung nach kaudal - Bifurcatio der Trachea bei der Geburt in Höhe des 4. Brustwirbels.

Reifung der Lunge

Bis zum 7. Monat zweigt sich der Bronchialbaum in immer kleinere Gänge auf - kanalikuläre Phase, Kapillardichte nimmt zu.

Atmung wird erst möglich , wenn ein Teil des kubischen Epithels in den Bronchioli respiratorii sich zu Alveolarzellen differenziert hat.

Alveolarzellen sind eng mit Kapillaren und Lymphgefäßen asoziiert und bilden Endverzweigungen , die als primäre Alveolen bezeichnet werden. Vom 7. Monat an sind genügend Alveolen und Kapillaren vorhanden , sodaß Frühgeburten überleben können. Während der letzten zwei Fetalmonate bis einige Jahre nach der Geburt nimmt die Anzahl der Endverzweigungen zu. Alveolarepithelzellen werden dünner , so daß sich die Kapillaren in die primären Alveolen vorbuchten.

Blut - Luft - Schranke entsteht aus dem engen Kontakt zwischen Kapillaren und Alveolen. Neben den dünn ausgezogenen Alveolarepithelzellen ( Typ 1 ) differenzieren sich in den Alveolen Zellen mit einem schaumigen Cytoplasma ( Typ 2 ) , die eine oberflächenaktive Substanz ( Surfactant , Phospholipide ) produzieren.

Vor der Geburt enthalten die Lungen Flüssigkeit mit hoher Salzkonzentration , etwas Schleim aus Bronchialdrüsen und Surfactant der Alveolarepithelzellen Typ 2 . Gehalt an Surfactant nimmt in den letzten beiden Wochen vor der Geburt zu.

Fetale Atembewegungen

setzen vor der Geburt ein - Aspiration von Amnionflüssigkeit. Wird nach der Geburt über Blut und Lymphkapillaren rasch resorbiert und teilweise herausgepresst. Surfactant bleibt als dünne Phospholipidschicht auf dem Alveolarepithel zurück.

Wenn sich Alveolen mit Luft gefüllt haben - lipophile Schicht an der Grenze zwischen Luft und Alveolarepithel vermindert die Oberflächenspannung und verhindert bei Exspiration den Rückfluß von seröser Flüssigkeit in die Alveolen. Ein Restvolumen an Luft bleibt als Schaumpolster in der Lunge zurück. ( Ohne Surfactants würden Alveolen während der Exspiration wieder zusammenfallen )

Durch die einsetzende Atmung weiten sich die Lungen aus und füllen die Pleurahöhle vollständig aus. Wachstum der Lunge nach der Geburt hauptsächlich durch Vergrößerung der Zahl der respiratorischen Bronchien und Alveolen. 5/6 der Alveolen entstehen während der ersten 10 Lebensjahre durch Neubildung.

Klinische Bezüge :

Funktion der Alveolarepithelzellen Typ 2 ist für die Überlebensfähigkeit von Frühgeburten entscheidend. Wenn zuwenig Surfactants gebildet werden , kollabieren die Alveolen während der Exspiration . RDS respiratory distress syndrome ( Alveolen enthalten seröse Flussigkeit , darum auch Syndrom der hyalinen Membranen ) - 20 % der Todesfälle unter Neugeborenen sind darauf zurückzuführen.

Schwere Mißbildungen sind selten , häufig sind ungewöhliche Teilungen des Bronchialbaums. Ektope Lungenlappen gehen von Trachea oder Oesophagus ab

angeborene Lungenzysten entstehen durch Erweiterung von terminalen oder auch zentraleren Bronchien , können multipel auftreten - sind schlecht belüftet und daher Ursache chronischer Infektionen.

14. Magen - Darm - Kanal

Epitheliale Auskleidung des Magen - Darm - Kanals = Entoderm ; aus dem Darmrohr aussprossende epitheliale Anteile der Verdauungsdrüsen sind auch entodermaler Herkunft.

Muskel - und Bindegewebsschichten stammen vom viszeralen Mesoderm.

Der vom Entoderm begrenzte Raum wird in intraembryonalen Anteil = Darmkanal und in 2 extraembryonale Anteile ( Dottersack , Allantois ) unterteilt.

Magen - Darm - Kanal gliedert sich in :

- Vorderdarm : Schlunddarm ( Anlage des Pharynx) & kaudaler Abschnitt des

Vorderdarms

- Mitteldarm · Enddarm

Mesenterien :

befestigen Darmrohr und Anhangsorgane an der dorsalen und ventralen Leibeswand.

Mesenterium ist die Duplikatur des Peritonealüberzugs eines Organs , durch den dieses an der Leibeswand befestigt ist.

Intraperitoneal : an Mesenterien befestigte Organe

Retroperitoneal : Organe an der hinteren Leibeswand - nur die Vorderseite ist von Peritoneum bedeckt ( z.B Nieren )

Peritoneale Bänder :Mesenterien , die Organe verbinden oder zur Leibeswand ziehen.

Mesenterien und Bänder sind Zugangswege für Gefäße und Nerven.

Dorsales Mesenterium

Vorder - , Mittel - und Enddarm sind ursprünglich über eine breite Fläche mit der hinteren Leibeswand verbunden - diese Zone verschmälert sich in der 5. Woche - dorsales Mesenterium entsteht. Kaudaler Teil des Vorderdarms , Mitteldarm und großer Teil des Enddarms sind nun über das dorsale Mesenterium an der Leibeswand befestigt.

Es erstreckt sich vom unteren Ende des Oesophagus bis in die Kloakenregion des Enddarms und gliedert sich in :

- dorsales Mesogastrium - im Magenbereich ; ist teilweise zum Omentum majus ausgezogen
- dorsales Mesoduodenum
- dorsales Mesokolon
- Mesenterium im eigentlichen Sinn : dorsales Mesenterium der Jejunum - und Ileumschlingen.

Ventrales Mesenterium

nur im Bereich des unteren Oesophagusabschnittes , des Magens und des oberen Duodenums.

Entsteht im Bereich des Septum transversum. Ventrales Mesenterium wird durch Einwachsen der Leber in das Septum transversum geteilt in :

- Omentum minus - erstreckt sich vom unteren Oesophagus , Magen und oberem Duodenum zur Leber . Im unteren Rand verläuft der Ductus choledochus , A. hepatica , V. portae.

- Lig. falciforme - erstreckt sich von der Leber zur ventralen Leibeswand

Vorderdarm

Oesophagus

In der 4. Woche entsteht am unteren Ende des Pharynx in der ventralen Wand des Vorderdarms das Lungendivertikel.

Durch Ausbildung des Septum oesophagotracheale wird der Vorderdarm geteilt in :

- Anlage der Trachea - ventral

- Anlage des Oesophagus - dorsal : Muskelmantel entwickelt sich aus

umgebendem Mesenchym und besteht in den oberen zwei Dritteln aus quergestreifter Muskulatur ( N. vagus ) und im unteren drittel aus glatter Muskulatur ( vegetativ innerviert ).

Klinische Bezüge :

Oesophagusatresie , tracheooesophageale Fistel Atresie des Oesophagus verhindert normalen Abflußder Amnionflüssigkeit in den Intestinaltrakt - Polyhydramnion (übermäßige Flüssigkeitsansammlung in der Amnionhöhle entsteht - beim ersten Trinkversuch dringt die Milch in Trachea und Lungen ein - Aspirationspneumonie )

Oesophagusstenose meist im unteren Drittel

kongenitale Hiatushernie bei unzureichender Verlängerung des Oesophagus kann Magen durch den Hiatus oesophageus durch das Zwerchfell nach oben gezogen werden.

Magen

Zuerst als spindelförmige Erweiterung des Vorderdarms sichtbar - Form und Lage verändert sich.

Magendrehung :

Um seine longitudinale Achse führt der Magen eine 90° Drehung im Uhrzeigersinn aus , linke Seite weist nach vorn und rechte Seite nach hinten - linker N. vagus innerviert nur die Vorderwand , rechter N. vagus die Hinterwand. Im Verlauf dieser Drehung wächst der ursprünglich hinten gelegene Magenteil schneller als der vorne gelegene - es kommt zur Ausbildung der großen und kleinen Kurvatur .

Das kraniale und kaudale Ende des Magens liegen ursprünglich in der Mittellinie - der kaudale Abschnitt ( Pylorus ) wandert jedoch nach rechts oben, der kraniale Abschnitt ( Kardia ) nach links und etws nach unten.

Endgültige Position : Längsachse verläuft von oben links nach unter rechts. Große Kurvatur ist nach unten gerichtet , kleine Kurvatur nach oben .

Magen ist in diesem Stadium durch das dorsale und ventrale Mesogastrium an der hinteren und vorderen Körperwand befestigt - dorsales Mesogastrium wird durch die Drehung der Längsachse nach links gezogen - trägt zur Bildung der Bursa omentalis ( Peritoneum - Tasche hinter dem Magen ) bei.

Ventrales Mesogastrium wird nach rechts verlagert.

Dorsales Mesogastrium : Milzanlage wird in der 5. Woche als Proliferation des Mesenchyms zwischen den beiden Blättern des dorsalen Mesogastriums sichtbar. Bei Bildung der Bursa omentalis verschmilzt der Abschnitt des dorsalen Mesogastriums , der zwischen Milz und dorsalem Mesenterialansatz liegt , mit der hinteren Leibeswand - intraperitoneale Lage der Milz ! Ist durch das Lig. lienorenale mit der dorsalen Leibeswand im Bereich der linken Niere verbunden und mit dem Magen durch das Lig. gastrolienale .

Entwicklung der Bursa omentalis beeinflußt auch die Pankreaslage .Pankreas wächst ursprünglich in das dorsale Mesoduodenum hinein . Mit dem Pankreasschwanz dringt es später auch in das dorsale Mesogastrium vor (

verschmilzt mit dem Peritoneum der dorsalen Leibeswand ) - Pankreas liegt

retroperitoneal ( sekundär retroperitoneale Lage , weil es ursprünglich intraperitoneal liegt ).

Dorsales Mesogastrium bildet als linke Begrenzung der Bursa omentalis eine sich nach kaudal erstreckende Aussackung. Mit dem weiteren Wachstum des dorsalen Mesogastriums entsteht eine Duplikatur - hängt vor dem Colon transversum und über die Darmschlingen nach unten = Omentum majus .

Blätter verschmelzen später und bilden eine einheitliche Platte , die vor der großen Kurvatur des Magens herabhängt. Oberer Abschnitt des hinteren Blattes des Omentum majus verschmilzt mit dem Mesenterium des Colon transversum.

Ventrales Mesogastrium : mit dem Einwachsen der Leberzellbälkchen in das Septum transversum entstehen folgende Strukturen :

- Peritonealüberzug der Leber
- Lig. falciforme : erstreckt sich von der Leber bis zur ventralen Leibeswand - im freien Rand des Lig. verläuft die Nabelvene - bildet nach der Geburt das Lig. teres hepatis
- Omentum minus : zieht vom Magen und vom oberen Abschnitt des Duodenums zur Leber - im freien Rand des Omentum minus , der Duodenum und Leber verbindet = Lig. hepatoduodenale verläuft der Ductus choledochus , V.portae , und A. hepatica. Der freie Rand bildet das Dach des Foramen epiploicum , durch das sich die Bursa omentalis in die Leibeshöhle öffnet.

Klinische Bezüge:

Pylorusstenose : häufigste Magenerkrankung beim Säugling - Hypertrophie der circulären Muskelfasern im Pylorusbereich - extreme Verengung des Pyloruslumens - Nahrungspassage ist blockiert - Erbrechen im strahl ( operative Spaltung ! )

Andere Fehlbildungen des Magens sind selten.

Duodenum

wird vom Endabschnitt des Vorderdarms und vom oberen Abschnitt des Mitteldarms gebildet - Grenze liegt distal vom Abgang der Leberknospe.

Bei der Magendrehung bildet das Duodenum eine u- förmige Schlinge , dreht sich nach rechts und kommt retroperitoneal zu liegen. Durch die Drehung des Magens und des Duodenums sowie durch rasches Wachstum des Pankreaskopfes wandert Duodenum von medial auf die rechte Seite der Bauchhöhle. Duodenum und Pankreaskopf werden gegen die dorsale Körperwand gedrückt. Rechte Oberfläche des dorsalen Mesoduodenums verschmilzt mit dem parietalen Peritoneum - Schichten lösen sich auf - Duodenum und Pankreaskopf befinden sich in retroperitonealer Lage.

Dorsales Mesoduodenum verschwindet bis auf den Pylorusbereich des Magens , in dem ein kleiner Teil des Duodenums = Bulbus duodeni intraperitoneal bleibt. Während des 2. Monats kann das Duodenumlumen vorrübergehend obliterieren.

Versorgung :

- von oben durch die Arterie des Vorderdarms - Truncus coeliacus
- von unten durch die Arterie des Mitteldarms - A. mesenterica superior

Leber und Gallenblase

Leberanlagewird in Mitte der 3. Woche als Ausbuchtung des Entoderms am distalen Ende des Vorderdarms sichtbar.

Aus dem Epithel der Leberbucht = Leberdivertikel sprossen Leberzellbälkchen nach ventral in das lockere Mesoderm zwischen Perikardhöhle und Dottersackstiel aus - Mesoderm bildet hier eine breite horizontale Platte - Septum transversum . Durch Abschnürung vom Darmrohr entsteht aus der Leberbucht der Ductus hepaticus und der anschließende Ductus choledochus . Aus dem unteren Zipfel der Leberbucht entwickelt sich die Gallenblase und der Ductus cysticus. Im Bereich des Septum transversum werden Leberbälkchen mit Sinusoiden aus der Dotter- und Nabelvene durchdrungen - typisches Leberparenchym entsteht. Bindegewebige Anteile der Leber , Zellen der Hämatopoese und Kupffer - Sternzellen stammen vom Mesoderm des Septum transversum.

Leber wächst schnell - wölbt sich in die Leibeshöhle vor. Zwischen der ventralen Leibeswand und der Leber wandelt sich Septum transversum sekundär zu einer dünnen Membran = Lig. falciforme um. Nabelvene verläuft jetzt am freien kaudalen Rand des Lig. falciforme.

Septum transversum wird auch zwischen Leber und Vorderdarm zu einer Membran , dem Omentum minus . Am freien kaudalen Rand verlaufen Gallengang , V. portae ,

A. hepatica .

Lig. falciforme und Omentum minus sind Teile des ventralen Mesogastriums , das sich zwischen ventraler Leibeswand und kleiner Kurvatur des Magens ausspannt. Leber wächst als Drüse des Verdauungstrakts in das ventrale Mesogastrium hinein. Mesoderm an der Oberfläche der Leber entwickelt sich zum Peritonealüberzug mit Ausnahme der kranialen Leberoberfläche. In diesem Bereich bleibt die Leber mit dem Septum transversum verbunden. Dieser Abschnitt besteht aus mesodermalem Gewebe - bildet später Teil des Zwerchfells - Area nuda der Leber .

In der zehnten Woche beträgt das Gewicht der Leber 10 % des gesamten Körpergewichts >> wegen der Hämatopoese . Hämatopoese nimmt in den letzten beiden Monaten vor der Geburt ab - bei der Geburt nur mehr kleine hämatopoetische Inseln vorhanden.

Etwa ab der 12. Woche produzieren die Leberzellen Galle - Galle gelangt über den Gallengang in den Gastrointestinaltrakt.

Gallenblase und Ductus cysticus haben sich weiterentwickelt . Ductus cysticus hat sich mit dem Ductus hepaticus zum Ductus choledochus vereinigt. Einmündung verschiebt sich - Gang verläuft hinter dem Duodenum.

Klinische Bezüge

Überzählige Lebergänge, Duplikationen der Gallenblase sind häufig , bewirken jedoch keine Symptome.

EHBA extrahepatische biliäre Atresie Gangabschnitte bleiben verschlossen.

Pankreas

aus 2 entodermalen Knospen des Duodenums :

- dorsale Pankreasknospe im dorsalen Mesenterium gegenüber und oberhalb der Leberanlage.

- ventrale Pankreaknospe im ventralen Mesenterium unterhalb der Leberanlage in enger Beziehung zum Gallengang - wandert dann nach dorsal - kommt schließlich unter und hinter dem dorsalen Pankreas zu liegen ( Processus uncinatus )

Später vereinigen sich sowohl das Parenchym als auch die Ausführungsgänge der dorsalen und ventralen Pankreasanlage . Der gemeinsame Ductus pancreaticus ( Wirsung - Gang ) wird zum Hauptausführungsgang des Pankreas . Teilweise bleibt auch ein kleiner Ductus pancreaticus accessorius = Santorini - Gang erhalten.

Ductus pancreaticus mündet auf der Papilla duodeni major , der Ductus pancreaticus accessorius auf der Papilla duodeni minor .

Inselzellen : endokrine Zellen des Pankreas , sondern sich schon frühzeitig aus der epithelialen Knospe des Pankreas ab. Ab dem 3. Monat sind in allen Bereichen des Pankreas Inselanlagen vorhanden . Insulinsekretion ab dem 5. Monat.

Glucagon - und Somatostatin sezernierende Zellen entstehen ebenfalls aus der epithelialen Komponente des Pankreas.

Klinische Bezüge

Pancreas anulare Duodenum wird vom Pankreasgewebe umgeben - eingeengt versprengtes Pankreasgewebe

Mitteldarm

Beim Erwachsenen beginnt er distal von der Gallengangeinmündung ins Duodenum bis zu den proximalen 2/3 des Colon transversum .

In der 5. Woche steht er über den Dottergang in offener Verbindung mit dem Dottersack . Wird von der A. mesenterica superior versorgt.

Rasches Längenwachstum - Bildung der Nabelschleife . Aus der Nabelschleife geht der Mitteldarm hervor:

- kranialer Schenkel wird zum distalen Anteil des Duodenums, Jejunum , Teil des Ileums.
- kaudaler Schenkel - unterer Abschnitt des Ileums , Caecum mit Appendix , Colon ascendens und proximale 2/3 des Colon transversum

Physiologischer Nabelbruch :

Durch das rasche Längenwachstum und die Vergrößerung der Leber wird die Leibeshöhle vorrübergehend zu eng für alle Darmschlingen - treten in der 6. Woche in das extraembryonale Zölom der Nabelschnur über.

Darmdrehung:

Nabelschleife dreht sich um eine Achse, die von der A. mesenterica sup. gebildet wird . Drehung erfolgt von vorne gesehen gegen den Uhrzeigersinn und beträgt 270 ° . Die ersten 90 ° finden außerhalb der Leibeshöhle statt, die restlichen 180 ° bei Rückkehr in die Leibeshöhle ( 3. Monat ).

Dünndarm verlängert sich weiter , Jejunum und Ileum bilden Schlingen aus , Dickdarm wächst auch in die Länge( keine Schlingenbildung!)

Rückbildung des physiologischen Nabelbruchs :

erfolgt in der 10. Woche - proximaler Abschnitt des Jejunums tritt als erster wieder in die Leibeshöhle ein - kommt links zu liegen - die nachfolgenden Schlingen schließen sich der Reihe nach rechts an.

Caecum ist der letzte Abschnitt der in die Bauchhöhle zurückkehrt, liegt vorrübergehend im rechten oberen Quadranten direkt unter dem rechten Leberlappen. Von hier aus steigt es in die rechte Fossa iliaca herab, sodaß das Colon ascendens und die Flexura hepatica entstehen. Am distalen Ende des Caecum entwickelt sich die Appendix vermiformis ( kann auch retrozäkal oder retrokolisch liegen).

Mesenterium der Nabelschleife = Mesenterium im engeren Sinn , verändert sich. Wenn der untere Schenkel der Nabelschleife auf die rechte Seite der Bauchhöhle wandert , dreht sich das dorsale Mesenterium um die Abgangsstelle der A. mesenterica superior . Später , wenn Colon ascendens und Colon descendens ihre entgültige Lage eingenommen haben, werden ihre Mesenterien gegen das Peritoneum der Bauchwand gedrückt. Nach Verschmelzung der beiden Blätter sind aufsteigender und absteigender Dickdarmschenkel retroperitoneal fixiert. Appendix und unteres Caecumende behalten ihr freies Mesenterium.

Mesocolon transversum verschmilzt ventral mit dem Omentum majus , behält seine Beweglichkeit. Befestigungslinie reicht von der Flexura hepatica des Colon ascendens zur Flexura splenica des Colon descendens.

Mesenterium der Jejunum - und Ileumschlingen geht anfangs in das des Colon ascendens über . Wenn Mesenterium des Colon ascendens mit der hinteren Leibeswand verschmilzt , erhält Mesenterium der Jejunum - und Ileumschlingen eine neue Ansatzlinie = Mesenterialwurzel : vom intraperitoneal gelegenen Abschnitt des Duodenums bis zum Übergang des Ileum in das Caecum.

Klinische Bezüge:

Caecum mobile wenn ein Teil des Mesocolons bestehen bleibt - kann im Extremfall zu einem Volvulus von Caecum und Colon führen - auch zu retrokolischen Hernien . Omphalozele , Gastroschisis = durch unvollständige Ausbildung der ventralen Leibeswand. Überreste des Dottergangs = wenn er sich nicht vollständig zurückbildet ( Häufigkeit 2 - 4 % ), bildet sich ein Meckel - Divertikel ( Aussackung des Ileums )

Nabel - oder Dottergangfistel = wenn Dottergangüber die gesamte Länge offen bleibt und eine Verbindung zwischen Nabel und Verdauungstrakt herstellt.

Dottergangzyste = wenn sich die Enden des Dottergangs in fibröse Strängeumwandeln und der Mittelgang eine Zyste bildet.

Störungen bei der Darmdrehung : Können zu einem Volvulus mit Unterbrechung der Blutversorgung des entsprechenden Darmabschnitts führen . Gelegentlich kommt es nur zu einer 90 ° Drehung - Colon und Caecum kehren dann zuerst in die Bauchhöhle zurück. Entgegengesetzte Darmdrehung

Verdoppelungen im Verdauungstrakt könnenüberall vorkommen - häufig im Ileum - Bereich Darmatresie und - stenose : am häufigsten im Duodenum , selten im Colon. Blutversorgung zu einem Darmabschnitt wird unterbrochen - Nekrose

Apfelschalenatresie : typische Fehlbildung im proximalen Jejunum ( 10 % der Darmatresien sind Apfelschalenatresien ).

Enddarm

reicht beim Embryo von der hinteren Darmpforte bis zur Kloakenmembran ; daraus entstehen :

- distales Drittel des Colon transversum
- Colon descendens
- Sigmoid
- Rektum
- oberer Abschnitt des Analkanals

Septum urorectale entsteht zwischen Allantois und Enddarm , unterteilt die Kloake in :

- Sinus urogenitalis - vorderer Abschnitt
- Anorektalkanal - hinterer Abschnitt

An der Kontaktstelle des Septum urorectale mit der Kloakenmembran entsteht das Perineum . Kloakenmembran wird dadurch in

- Analmembran hinten und
- Urogenitalmembran vorne geteilt

Inzwischen entstehen am Rand der Analmembran Mesenchympolster - in der 9. Woche liegt die Analmembran in einer Einsenkung des Ektoderms = Proctodeum . Die umgebenden Vorwölbungen heißen Analfalten. In der 9. Woche reißt Analmembran ein - Rectum öffnet sich nach außen.

Oberer Abschnitt des Analkanals ist entodermalen Ursprungs - wird von der Enddarmarterie - A. mesenterica inf. versorgt.

Das untere Drittel stammt vom Ektoderm ab - wird von den Ästen der A. pudenda (

A. rectalis media und inferior ) versorgt.

Grenze zwischen Entoderm und Ektoderm liegt unterhalb der Columnae anales ( kubisches Schleimhautepithel geht in geschichtetes Plattenepithel über ).

Klinische Bezüge :

Rektoanalatresie

nicht perforierte Analmembran : Fehlbildungen meist durch Abweichungen des Septum urorectale

Megacolon meist ist das Fehlen von parasympathischen Ganglien in der Darmwand verantwortlich = aganglionäres Megacolon = Morbus Hirschsprung

15. Urogenitalsystem

aus

- Harnorganen scheiden Abfallprodukte und überschüssiges Wasser aus
- Genitalsystem Reifung und Ableitung der Keimzellen

Entwickeln sich aus einer gemeinsamen mesodermalen Leiste = intermediäres Mesoderm an der hinteren Wand der Bauchhöhle. Ausführungsgänge beider Systeme münden ursprünglich gemeinsam in der Kloake.

Harnorgane

Entwicklung der exkretorischen Einheit

Zu Beginn der 4. Woche verliert das intermediäre Mesoderm in der Halsregion seine Verbindung mit den Somiten und bildet segmental angeordnete Gewebeblöcke = Nephrotome ( bilden in Halsregion nur rudimentäre Segmente).

In Brust - , Lumbal - und Sakralregion verliert das intermediäre Mesoderm seine Verbindung mit der Zölomhöhle und die segmentale Gliederung. Das unsegmentierte intermediäre Mesoderm bildet den nephrogenen Strang aus dem die Ausscheidungskanälchen der Niere hervorgehen.

Nephrogene Stränge wölben sich als Urogenitalleisten beiderseits von dorsal in die Leibeshöhle vor.

Nierensysteme

von kranial nach kaudal 3 sich etwas überlappende Nierensysteme

- Vorniere - Pronephros : rudimentär , funktionslos, aus 7 - 10 soliden Strängen, im Cervicalbereich , bildet sich in der 5. Woche zurück
- Urniere - Mesonephros : kurzzeitig zur Harnausscheidung in der Fetalperiode , entwickelt sich im intermediären Mesoderm der thorakalen und lumbalen Segmente - in der 4. Woche treten die ersten exkretorischen Kanälchen auf - wachsen schnell und krümmen sich s - förmig . An ihrem medialen Ende entsteht ein Glomerulus . Epithel des Kanälchens überzieht als dünne Schicht den Kapillarknäuel , der sich in das blinde Ende hineinwölbt - Epithel bildet so das innere und äußere Blatt der Bowman - Kapsel. Am entgegengesetzten Ende mündet das Kanälchen in den Urnierengang = Wolff - Gang ein. Bis Mitte des 2. Monats hat sich die Urniere auf beiden Seiten zu einem länglichen Organ entwickelt . Ragt in die Zölomhöhle vor und ist mit der hinteren Leibeswand über einen breiten Mesenterialstiel verbunden . Keimdrüse entwickelt sich direkt medial neben der Urniere - Vorwölbung = Urogenitalleiste. Am Ende des 2. Monats ist der größte Teil der Urnierenkanälchen und - glomeruli verschwunden. Der Urnierengang und einige kaudale Kanälchen bleiben in der männlichen Entwicklung erhalten. Bilden sich bei weiblichen Feten zurück.
- Nachniere - Metanephros daraus entsteht die definitive Niere. In der 5.
Woche entwickeln sich die Nephrone aus intermediärem Mesoderm , schließt sich nach kaudal an den nephrogenen Strang an = metanephrogenes Blastem . Ausscheidungskanälchen entwickeln sich auf die gleiche Weise wie in der Urniere . Die harnableitenden Kanälchen entstehen dagegen aus der Ureterknospe , die aus dem Urnierengang aussproßt .

Derivate der Ureterknospe

Ureterknospe bildet sich in der 4. Woche in der dorsomedialen Wand des Urnierenganges kurz vor seiner Einmündung in die Kloake.

Knospe wächst in das metanephrogene Blastem ein - bedeckt die Knospenspitze kappenförmig.

Endabschnitt der Knospe erweitert sich zur Anlage des Nierenbeckens , das sich in zwei bis drei größere Abschnitte = Anlagen der großen Nierenkelche , aufzweigt. Jede Aufzweigung bildet beim weiteren Eindringen in das metanephrogene Gewebe zwei neue Knospen. Knospen teilen sich weiter auf, bis 12 oder mehr Kanälchengenerationen entstanden sind. In der Peripherie geht die Aufzweigung der Ureterknospen bis Ende des 5. Monats weiter.

Die im Anschluß an die Verzweigung des Nierenbecken gebildeten Kanälchen erweitern sich und nehmen 3 -4 Kanälchengenerationen in sich auf - Nierenkelche entstehen als Endverzweigung des Nierenbeckens. Zurückbleibende Kanälchen konvergieren - bilden die Nierenpapillen , die in die Nierenkelche hineinragen. Pro Papille treten 10 - 25 Papillengänge aus , die sich im Nierenmark und in den Markstrahlen in 1 - 3 Mio Sammelrohre aufzweigen , die über die Verbindungsstücke an die Nephrone angeschlossen sind.

Aus der Ureterknospe entstehen :

Ureter , Nierenbecken und Aufzweigungen , Nierenkelche ,

Papillengänge ( Ductus papillares ) , Sammelrohre und

Verbindungsstücke.

Entwicklung der Nephrone

Jede neugebildete Gangknospe wird von einer metanephrogenen Blastemkappe bedeckt. Am Rand der Blastemkappe sondern sich Zellen ab und bilden beiderseits der weiter wachsenden Gangknospe die Nierenbläschen , aus denen ein Nierenkanälchen aussprosst . Zusammen mit dem Glomerulus = Knäuel aus Kapillarschlingen , entsteht aus dem Nierenbläschen die exkretorische Einheit der Niere = Nephron . Aus dem proximalen Ende des Kanälchens entwickelt sich die Bowman - Kapsel des Nierenglomerulus . Distales Ende mündet in eines der Sammelrohre ein - Verbindung zwischen dem Nephron und dem System der ableitenden Harnwege ist hergestellt. Es kommt zu einem weiteren Längenwachstum - Nierenkanälchen differenziert sich in :

einen proximalen Tubulus contortus Henle - Schleife

distalen Tubulus contortus

Niere entsteht aus zwei Anlagen :

metanephrogenes Mesoderm aus dem Nephrone hervorgehen

Ureterknospe aus der Sammelrohre und ableitende Harnwege entstehen Bei der Geburt sind die Nieren noch gelappt - Lappen verschwinden mit dem weiteren Wachstum der Nephrone . Anzahl der Nephrone nimmt nicht zu.

Klinische Bezüge:

Zystenniere - kongenitale polyzystische Niere eine Vielzahl von Zysten bildet sich - Niereninsuffizienz ( AD oder AR vererbt )

einseitige oder beidseitige Nierenaplasie durch frühzeitige Degeneration der Ureterknospe - Oligohydramnion ist die Folge.

Doppelter Ureter

Aszensus der Niere

Nachniere verlagert sich vom Beckenbereich nach kranial - dieser Aszensus der Niere kommt durch Wachstum des Körpers in Lumbal - und Sakralregion zustande.

Klinische Bezüge:

Beckenniere wenn Niere im Becken ( dicht bei A. iliaca communis ) liegen bleibt

Hufeisenniere 1:6000 , wenn die Nieren beim Durchtritt durch die Arteriengabel so nahe aneinandergedrückt werden , daßsie am unteren Pol miteinander verwachsen. Liegt im Bereich der unteren Lumbalwirbel.

Überzählige Nierenarterien kommen häufig vor - sind persistierende embryonale Gefäße, werden während des Aszensus der Nieren gebildet. Entspringen aus der Aorta.

Funktion der Niere - Nachniere nimt Funktion am Ende des ersten Trimenons auf. Urin wird in die Amnionhöhle ausgeschieden - vermischt sich mit Amnionflüssigkeit, die vom Fetus geschluckt und im Darm resorbiert wird. Harnpflichtige Substanzen gelangen über das Blut in die Plazenta und treten dort in das Blut der Mutter über.

Harnblase und Urethra

In der 4. Bis 7. Woche unterteilt das Septum urorectale die Kloake in zwei Abschnitte:

Anorectalkanal - hinten

Sinus urogenitalis - vorne

Kloakenmembran wird durch eine

vordere Urogenitalmembran und eine hintere Analmembran

unterteilt.

Sinus urogenitalis gliedert sich in drei Abschnitte:

- Anlage der Harnblase - oberer und größter Abschnitt. Blase ursprünglich mit Allantois in Verbindung - nach Allantoisrückbildung bleibt ein dicker fibröser Strang - Urachus ( beim Erwachsenen Lig. umbilicale medianum ) zwischen dem Blasenscheitel und dem Nabel - erhalten.
- Beckenanteil - aus ihm gehen hervor : beim Mann Pars prostatica und die Pars membranacea der Urethra , bei der Frau : Urethra
- Pars phallica = äußerer Abschnitt ist durch die Urogenitalmembran nach außen abgeschlossen. Pars phallica ist der definitive Sinus urogenitalis - bleibt bei der Frau als Vestibulum vaginae erhalten. Beim Mann verschließt sie sich zur Urethra des Penis.

Bei Unterteilung der Kloake werden kaudale Abschnitte der Urnierengänge in die Wand der Harnblase einbezogen - Uretere münden nun direkt in die Blase. Durch den Aszensus der Niere verlagern sich Einmündungen der Ureteren nach kranial - Urnierengänge nähern sich einander , münden in die Urethra prostatica ein - beim Mann entstehen aus ihnen die Ductus ejaculatorii. Sowohl Urnierengänge als auch Uretere sind mesodermale Gebilde - auch die Blasenschleimhaut = Trigonum vesicae ist mesodermalen Ursprungs. Die übrige Blase stammt vom Sinus urogenitalis ab - entodermaler Ursprung. Mesodermale Auskleidung des Trigonums wird mit der Zeit durch entodermales Epithel ersetzt.

Urethra:

Epithel ist entodermal , umgebendes Bindegewebe und glatte Muskulatur aus viszeralem Mesoderm.

Epithel am kranialen Urethraabschnitt beginnt am Ende des 3. Monats zu proliferieren und Aussprossungen zu bilden - daraus entsteht beim männlichen Geschlecht die Prostata beim weiblichen Geschlecht die Urethral - und Paraurethraldrüsen.

Klinische Bezüge :

Urachuszysten und -fisteln :

Urachusfistel wenn Lumen des intraembryonalen Allantoisabschnitts von der Blase bis zum Nabel erhalten bleibt - Harn kann aus dem Nabel fließen.

Urachuszyste wenn Allantois nur in einem begrenzten Abschnitt erhalten bleibt.

Exstrophie der Blase Defekt in der ventralen Leibeswand - Blasenschleimhaut liegt nach außen frei ( meist auch der Harntrakt = Epispadie).

Exstrophie der Kloake wenn Defekt der ventralen Leibeswand besonderst stark ausgeprägt ist

- Schwanzfalte wächst nicht nach kaudal weiter - ist verbunden mit einer Exstrophie der Blase , Neuralrohrdefekten( mit / ohne Menigomyelozele ), Analatresie, Omphalozele, ist selten 1: 3000000

Genitalsystem

Y - Chromosom ist entscheidend für den Sexualdimorphismus, auf ihm ist der TDF = testis determining factor = Hoden - determinierender - Faktor in der SRY - Region = sex determining region of Y lokalisiert. Ist TDF vorhanden, so wird die männliche Entwicklung induziert, sonst die weibliche.

Gonaden

Geschlecht ist bereits bei der Befruchtung genetisch determiniert. Gonaden werden als Genitalleisten angelegt - entstehen durch Proliferation des Zölomepithels und Verdichtung des darunterliegenden Mesenchyms. Keimzellen ( Urkeimzellen in der Wand des Dottersacks ) wandern erst in der 6. Woche in die Gonadenanlagen ein.

Indifferente Gonadenanlage

Kurz vor und während der Einwanderung der Urkeimzellen proliferiert das Zölomepithel - Epithelzellen dringen in das Mesenchym ein - bilden primäre Keimstränge ( sind mit Zölomepithel verbunden ). Eine morphologische Unterscheidung zwischen männlichen und weiblichen Gonaden ist nicht möglich - indifferente Gonadenanlagen.

Hoden

Durch das Y- Chromosom proliferieren die primären Keimstränge weiter und dringen tief in das Mark der Gonadenanlage ein, um die Hoden - oder Markstränge zu bilden. Gegen den Hilus der Gonadenanlage schließt sich an die primären Keimstränge ein Netz von noch dünneren Zellsträngen an , aus denen sich später die Kanälchen des Rete testis entwickeln. Hodenstränge verlieren ihre Verbindung mit dem Oberflächenepithel - werden von diesem durch eine Schicht aus fibrösem Bindegewebe = Tunica albuginea getrennt. Im 4. Monat hufeisenförmige Gestalt der Hodenstränge - Enden stehen mit dem Rete testis in Verbindung.

Die Hodenstränge bestehen jetzt aus Spermatogonien und Stützzellen oder Sertoli - Zellen , die vom Oberflächenepithel der Anlagen abstammen. Die Zwischenzellen = Leydig - Zellen entwickeln sich im Mesenchym der Gonadenleiste. Sie liegen zwischen den Hodensträngen und differenzieren sich direkt im Anschluß an das Auftreten der Hodenstränge.

In der 8. Woche beginnen Leydig - Zellen mit der Testosteronsynthese. Hoden induziert über das Testosteron die geschlechtsspezifische Differenzierung der Genitalgänge und der äußeren Genitalien. Hodenstränge bleiben bis zur Pubertät kompakt - dann bekommen sie ein Lumen und werden zu Samenkanälchen ( Tubuli seminiferi ) . Samenkanälchen münden in die Kanälchen des Rete testis ein , die sich mit den Ductuli efferentes verbinden. Ductuli efferentes differenzieren sich aus den nicht - zurückgebildeten Ausscheidungskanälchen der Urniere - stellen Verbindung zwischen Rete testis und Urnierengang ( Wolff - Gang ) da = Ductus deferens.

Ovar

In weiblichen Embryonen ( Karyotyp 46,XX ) werden die primären Keimstränge durch eindringendes Mesenchym zu unregelmäßigen Zellhaufen aufgelöst. Werden in den Markbereich der Ovaranlage verlagert und später durch gefäßreiches Bindegewebe ersetzt , das dann die Medulla ovarii bildet. Anders als in der männlichen Entwicklung proliferiert das Oberflächenepithel der weiblichen Gonade weiter. In der 7. Woche entsteht eine zweite Generation von Strängen = Rindenstränge, die ebenfalls in das Mesenchym eindringen , jedoch mehr an der Oberfläche bleiben.

Im 4 Monat zerfallen die Rindenstränge in isolierte Zellhaufen. Die Epithelzellen umgeben eine oder mehrere Keimzellen. Die Keimzellen entwickeln sich zu Oogonien , die umhüllenden, vom Oberflächenepithel abstammenden Epithelzellen der Rindenstränge werden zu Follikelzellen. Das Geschlecht wird zum Zeitpunkt der Befruchtung determiniert und hängt davon ab ob die Spermatocyte ein X- oder ein Y- Chromosom trägt.

In XX Embryonen bilden sich die Markstränge der Gonade zurück . Es entwickelt sich eine zweite Generation von Rindensträngen.

In XY Embryonen werden aus den Marksträngen die Hodenstränge , es entwickeln sich daher keine sekundären Rindenstränge.

Genitalwege

Indifferentes Stadium

Anfangs sind beim männlichen und weiblichen Embryo zwei Genitalgänge auf jeder Seite vorhanden - Urnierengang = Wolff - Gang von der Urniere zur Kloake und Müller - Gang parallel zum Urnierengang.

Müller - Gang entsteht aus einer longitudinalen Einstülpung des Zölomepithels , öffnet sich trichterförmig in die Zölomhöhle.

Die beiden Gänge sind anfangs durch ein Septum voneinander getrennt , vereinigen sich aber später , um den Uterovaginalkanal zu bilden. Die gemeinsame untere Spitze der beiden Gänge wächst in kaudaler Richtung weiter , bis sie auf die Hinterwand des Sinus urogenitalis trifft. Auf der Innenseite des Sinus erzeugen die Müller - Gänge eine kleine Vorwölbung, den Müller - Hügel . Beiderseits des Hügels münden die Wolff - Gänge getrennt in den Sinus urogenitalis ein.

Differenzierung der Genitalgänge

wird von Hormonen des Fetus bestimmt

- Sertoli Zellen der fetalen Hoden sezernieren ein Proteohormon , das AMH Anti - Müller - Hormon - führt zur Rückbildung der Müller - Gänge. · Hoden produzieren auch Testosteron ( wichtigstes vom Hoden produziertes Androgen ). Testosteron wird in die Zellen der Zielgewebe aufgenommen - kann durch Enzym zu Dihydrotestosteron umgewandelt werden. Testosteron und Dihydrotestosteron binden an intrazelluläres Rezeptorprotein

- Hormon - Rezeptor - Komplex bindet an die DNA > reguliert die Transkription geschlechtsspezifischer Gene.

Testosteron - Rezeptor - Komplex verantwortlich für die Virilisierung der Urnierengänge

Dihydrotestosteron - Rezeptor - Komplex für die Differenzierung der männlichen äußeren Genitalien.

In weiblichen Feten wird kein AMH produziert > Müller - Gänge bleiben erhalten - entwickeln sich zu Uterus und Tuben.

Urnierengänge bilden sich zurück , indifferente äußere weibliche Genitalien werden durch Östrogene stimuliert - differenzieren sich zu großen / kleinen Labien , Klitoris , Vagina.

Je nach Geschlecht entwickelt sich Wolff - Gang oder Müller - Gang weiter.

Männliches Geschlecht : Wolff - Gang wird zum Hauptausführungsgang der Keimdrüse ( Ductus deferens ) , Müller - Gang bildet sich zurück. Weibliches Geschlecht : Müller - Gang entwickelt sich weiter, bildet die Eileiter , Uterus , Vagina . Wolff - Gang bildet sich nach seiner Beteiligung bei der Vaginaentwicklung bis auf wenige Überreste zurück.

Männliche Genitalwege

Kanälchen im Hodenbereich ( Epigenitalis ) verbinden sich mit Rete testis - werden zu den Ductuli efferentes .

Ausscheidungskanälchen der Urniere im Bereich des kaudalen Keimdrüsenpols = Paragenitalis.

Überreste dieser Kanälchen insgesamt = Paradidymis

Urnierengang = Wolff - Gang wird zum Hauptausführungsgang der Keimdrüse ( Ausnahme kranialer Abschnitt = Appendix epididymidis. )

Unter der Einmündung der Ductuli efferentes verlängert und windet er sich stark - wird zum Nebenhodengang . Vom Schwanz des Nebenhodens bis zur Ausstülpung des Samenbläschens erhält der Wolff - Gang eine dicke Muskelwand = Ductus deferens.

Müller - Gang bildet sich bis auf einen kleine kranialen Appendix testis zurück , kaudaler Abschnitt entwickelt sich zum Utriculus prostaticus ( Uterus masculinus ).

Weibliche Genitalwege

Müller - Gang entwickelt sich zum Hauptausführungsgang für die Keimdrüse

3 Abschnitte:

- kranialer vertikal verlaufender Abschnitt, der sich in die Zölomhöhle öffnet · horizontaler Abschnitt der den Wolff - Gang überkreuzt

- kaudaler vertikaler Abschnitt , der sich mit dem Gang der

gegenüberliegenden Seite vereinigt.

Mit der Kaudalverlagerung des Ovars entwickeln sich die beiden ersten Abschnitte zum Eileiter = Tuba uterina .

Öffnung in die Zölomhöhle wird zum Ostium abdominale des Eileiters. Kaudaler fusionierter Abschnitt wird zum Uterovaginalkanal.

Verlauf des Müller - Ganges ist in seinem zweiten Abschnitt von großer Bedeutung für die Lage der Beckenorgane.

Mit seinem mediokaudalen Verlauf verändern auch die Urogenitalleisten ihre Position - verlagern sich mehr in eine Transversalebene. Wo Müller - Gänge sich in der Mittellinie treffen , entsteht eine breite , transversal verlaufende Falte. Falte erstreckt sich von einer Beckenwand zur anderen und schließt den Uterovaginalkanal ein = Lig. latum uteri. An der oberen Kante verläuft der Eileiter und auf der Rückseite liegt das Ovar.

Der Uterus und das Lig. latum uteri unterteilen das kleine Becken in die Excavatio retouterina und in die Excavatio vesicouterina .

Aus den miteinander verschmolzenen Abschnitten der Müller - Gänge geht das Corpus und die Cervix des Uterus hervor. Aus der umgebenden Mesenchymschicht entsteht das Myometrium und der Peritonealüberzug des Uterus = Perimetrium.

Vagina : kurz nachdem die kompakten Spitzen der Müller - Gänge den Sinus urogenitalis erreicht haben , wachsen zwi kompakte Ausstülpungen aus dem Beckenabschnitt des Sinus aus = Sinovaginalhöcker. Proliferieren - bilden die Vaginalplatte. Die Proliferation hält am kranialen Ende der Platte an - abstand zwischen Uterus und Sinus urogenitalis vergrößert sich. Im 5. Monat ist die Anlage der Vagina vollständig kanalisiert, flügelartige Erweiterungen der Vagina am unteren Ende des Uterus = Scheidengewölbe stammen von den Müller - Gängen ab. Vagina leitet sich damit aus zwei unterschiedlichen Embryonalen Strukturen ab :

oberer Abschnitt aus den Müller - Gängen unterer aus dem Sinus urogenitalis

Lumen der Vagina wird gegenüber dem Sinus urogenitalis durch eine dünne Gewebsplatte = Hymen abgetrennt. Es besteht aus Sinusepithel und einer dünnen Schicht von Vaginalzellen - perinatal bildet sich eine kleine Öffnung im Hymen.

Reste der kranialen und kaudalen Ausscheidungskanälchen der Urniere können in der weiblichen Entwicklung erhalten bleiben. Liegen als Epoophoron bzw. Paroophoron im Mesovarium. Wolff - Gang bildet sich zurück ( Ausnahme kleiner kranialer Anteil im Epoophoron) In einigen Fällen kann auch ein kleiner kaudaler Abschnitt erhalten bleiben - aus ihm kann sich später eine Zyste bilden, die als Gartner - Zyste in der Scheidenwand liegt.

Klinische Bezüge:

Verdoppelung des Uterus normalerweise entsteht der Uterus durch Verschmelzung der kaudalen Abschnitte der Müller - Gänge. Fehlende Verschmelzungen sind Ursache für Doppelmißbildungen des Uterus.

Extremste Form = Uterus duplex , leichteste Form = Uterus arcuatus mit einer Einkerbung. Häufig = Uterus bicornis - mit zwei Hörnern , die in eine gemeinsame Vagina münden. Eine andere Gruppe von Mißbildungen entsteht durh völlige oder teilweise Atresie eines oder beider Müller - Gänge. Ist nur eine Seite betroffen ,so liegt rudimentärer Teil als Anhängsel an der gutentwickelten Hälfte z.B

Uterus bicornis unicollis mit einem rudimentären Horn Atresie der Cervix

doppelte Vagina , Atresie der Vagina .

Äußere Genitalien

Indifferentes Stadium

Entwicklung der äußeren Genitalien geht von den Kloakenfalten aus - entstehen in der 3. Woche durch Verdichtung des Mesenchyms unter dem Oberflächenepithel , das aus dem Primitivstreifen stammt und in die Region einwandert

Vor der Kloakenmembran vereinigen sich die beiden Falten- bilden den Genitalhöcker ( Phallus ).

In der 6. Woche Unterteilung der Kloakenmembran in : · Urogenitalmembran ( Urethralfalten) · Analmembran ( Analfalten )

Genitalwülste : Erhebungen werden beiderseits von den Urethralfalten sichtbar. Werden beim männlichen Geschlecht zu Skrotalwülsten , beim weiblichen Geschlecht zu den Labia majora. Am Ende der 6. Woche sehen die äußeren Genitalien noch bei beiden Geschlechtern gleich aus.

Äußere männliche Genitale

entwickeln sich unter Androgeneinfluß - Verlängerung des Genitalhöckers zum Penis. Während des Längenwachstums zieht der Genitalhöcker die Urethralfalten ganz nach vorne > bilden die seitlichen Wände der tiefen Urethralgrube.

Spalte entsteht mit dem Verschwinden der Urogenitalmembran und setzt sich auf der Unterseite des wachsenden Genitalhöckers fort, erreicht aber nicht den distalen Abschnitt der Glans. Die epitheliale Auskleidung der Spalte stammt vom Entoderm ab und bildet die Urethralplatte.

Am Ende des 3. Monats schließen sich die beiden Urethralfalten über der Urethralplatte - bilden die Urethra des Penis. Diese reicht nicht bis zur Spitze des Phallus. Distaler Abschnitt der Urethra des Penis wird im 4. Monat dadurch gebildet, das Ektodermzellen von der Spitze des Penis nach innen wandern und einen kurzen Epithelstrang bilden, der auf das Urethrallumen zuwächst. Strang wird später kanalisiert , bildet später das definitive Ostium urethrae an der Spitze der Glans.

Genitalwülste liegen zunächst in der Leistenregion > heißen Skrotalwülste . Im Lauf der Entwicklung wandern sie nach kaudal > jeder Wulst bildet eine Skrotumhälfte , die von der anderen durch ein Skrotalseptum getrennt ist.

Klinische Bezüge:

Hypospadie: bei unvollständiger Verschmelzung der Urethralfalten können abnorme Öffnungen der Urethra entlang der Unterseite des Penis auftreten. 3: 1000. Öffnungen meist in der Nähe der Glans penis, entlang dem Penisschaft oder in der Nähe der Peniswurzel. Selten Öffnungen an der Raphe scroti . Bleibt eine Verschmelzung ganz aus , bildet die Urethra einen sagittalen Schlitz entlang der gesamten Länge des Penis. Die Skrotalwülste können dann Labia majoraähneln.

Epispadie: selten 1: 30 000 Harnröhre mündet auf die Oberseite des penis, meist mit Exstrophie der Blase kombiniert.

Ektropie oder Exstrophie der Blase meist mit Epispadie kombiniert - Hinterwand der Harnblase wölbt sich durch einen Defekt der Bauchdecke und der vorderen Blasenwand nach außen vor.

Mikropenis: wenn die Wachstumsstimulation deräußeren Genitale durch Androgene insuffizient ist, entweder durch Unterfunktion von Hypothalamus oder Hypophyse. Penis bifidus oder doppelter Penis durch Spaltung des Genitalhöckers.

Äußere weibliche Genitale

Östrogene spielen hierbei eine Rolle. Genitalhöcker verlängert sich nur wenig > wird zur Klitoris. Urethralfalten verschmelzen nicht , entwickeln sich zu den Labia minora . Genitalwülste vergrößern sich erheblich , bilden die Labia majora. Urogenitalspalte bleibt offen - wird zum Vestibulum. Genitalhöcker ist beim weiblichen Geschlecht nicht wesentlich vergrößert , kann aber in früheren Entwicklungsstadien sogar größer sein als beim männlichen Geschlecht. Beim Ultraschall im 3. oder 4. Monat kann es zu Fehlbestimmungen kommen.

Klinische Bezüge:

Klinefelter - Syndrom Karyotyp 47 , XXY ( 1: 500 ) meist durch non - Disjunction von XX.Sterilität , Gynäkomastie , Reifestörungen

Gonadendysgenesie: Oocyten fehlen , Ovarien als “ Streifengonaden “ ausgebildet. Patienten phänotypisch weiblich. Meist bei Karyotyp 45, X = Turner - Syndrom

gemischte Gonadendysgenesie genetisches Mosaik 45 X / 46 XY

Hermaphroditen weisen Charakteristika beider Geschlechter auf - Hoden und Ovargewebe in einem Ovotestis vorhanden. In 70 % der Fälle Karyotyp 46, XX . Uterus meist vorhanden,äußere Genitale mehr weiblich ausgeprägt.

Pseudohermaphroditen Phänotyp entspricht nicht dem Genotyp . Ist Hoden vorhanden > männlicher Pseudohermaphrodit 46, XY , weiblicher Pseudohermaphrodit 46, XX wenn Ovar vorhanden.

Testikuläre Feminisierung ( Androgeninsensivität ) 1: 20000 bei Patienten mit 46 , XY Chromosomensatz , dieäußerlich weibliches Erscheinungsbild aufweisen. Hoden vorhanden ( meist in der Leistengegend oder in den großen Labien) , Uterus und Tuben fehlen , Vagina ist kurz und endet blind. Keine Spermatogenese. Tumorrisiko erhöht - bei 33 %.

Deszensus testis

Das kaudale Keimdrüsenband wird zur Leitschiene des Hodens= Gubernaculum testis bei seinem Abstieg durch den Leistenkanal in das Scrotum. Leibeshöhle bildet eine Aussackung - Processus vaginalis der sich durch den Leistenkanal erstreckt und als Tunica vaginalis im Scrotum vor dem Hoden erhalten bleibt.

Klinische Bezüge

Angeborene Leistenhernie Verbindung zwischen Leibeshöhle und Processus vaginalis obliteriert normalerweise- wenn Durchtrittskanal offen bleibt , können Darmschlingen in das Scrotum hinabsteigen und kongenitale Leistenhernien verursachen.

Manchmal obliteriert der Durchtrittskanal nicht vollständig - kleine Zysten bleiben bestehen - können später Flüssigkeit sezernieren - Hydrozele im Scrotum oder Samenstrang ( Hydrocele testis oder funniculus ).

Kryptorchismus wenn einer oder beide Hoden in der Leibeshöhle bleiben- höhere T ° in der Bauchhöhle macht Erzeugung reifer Spermatozoen unmöglich.

Deszensus des Ovars

weniger ausgeprägt als beim männlichen Geschlecht .Ovar liegt knapp unterhalb des oberen Randes des kleinen Beckens. Aus dem kranialen Keimdrüsenband entsteht das Lig. suspensorium ovarii ( enthält die Gefäße des Ovars ). Aus dem kaudalen Keimdrüsenband entsteht das Lig. ovarii proprium - zieht bis zum Uterustubenwinkel, setzt sich im Lig. teres uteri in den Leistenkanal fort und strahlt in die große Schamlippe aus.

16. Kopf und Hals

Mesenchym für die Bildung der Kopfregion stammt vom

- paraxialen Mesoderm : Somiten und Somitomere. Es gehen hervor : Boden des Hirnschädels

kleiner Abschnitt der Okzipitalregion

willkürliche Muskeln der Gesichtsregion

Dermis und Bindegewebe in der dorsalen Kopfregion Meningen kaudal vom Prosenzephalon

- Seitenplattenmesoderm :

Knorpel des Kehlkopfes ( Aryknorpel, Ringknorpel ) und Bindegewebe dieser Region.

- Neuralleiste : Neuralleistenzellen stammen aus dem Neuroektoderm der Vorhirn - , Mittelhirn - und Nachhirnregion. Wandern nach ventral in die Schlundbögen und nach rostral in den Bereich des Vorderhirns , der Augenbecher , in die Gesichtsregion. Bilden die Skelettelemente des mittleren Gesichts und der Schlundbögen sowie alle anderen Gewebe ( Knorpel , Knochen , Dentin , Sehnen , Dermis, Pia , Arachnoidea, sensorische Neurone , Stroma der Drüsen )

- ektodermalen Plakoden : bilden zusammen mit Neuralleiste der Neurone die sensorischen Ganglien des 5. , 7. , 10. Und 12. Hirnnervs.

Kopf - und Halsentwicklung wird von den Schlund - oder Branchialbögen bestimmt. Treten in 4. und 5. Entwicklungswoche auf - bestimmen das charakteristische Äußere des Embryos. Ursprünglich bestehen die Bögen aus Blöcken von mesenchymalem Gewebe , die durch tiefe Schlund- oder Branchialfurchen voneinander getrennt sind. Gleichzeitig mit Entwicklung der Bögen und Furchen entstehen Aussackungen = Schlundtaschen in der Wand des Schlunddarmes , dem kranialen Abschnitt des Vorderdarms. Taschen dringen in das Mesenchym ein - es entsteht keine offene Verbindung zwischen den Schlundtaschen und Schlundfurchen.

Entwicklung der Schlundbögen , - taschen und - furchen ähnelt der Bildung von Kiemen bei Fischen und Amphibien , aber beim Menschen werden zu keinem Zeitpunkt Kiemen = Branchia ausgebildet.

Schlundbögen spielen nicht nur eine Rolle bei der Ausbildung des Halses, sondern auch bei der Ausbildung des Gesichts. Ende 4. Woche liegt im Zentrum der Gesichtsregion das beiderseits vom ersten Schlundbogen umrahmte Stomodeum .

mesenchymale Wülste beim 4 ½ Wochen alten Embryo

- Unterkieferwülste : 1. Schlundbogen , kaudal vom Stomodeum
- Oberkieferwülste : dorsaler Teil des 1. Schlundbogens ( lat. vom Stomodeum )
- Stirnfortsatz : rundliche Vorwölbung oberhalb des Stomodeums
- Nasenwülste

Schlundbögen

Jeder Schlundbogen besteht aus einem Kern aus mesenchymalem Gewebe, außen durch Oberflächenektoderm und innen durch entodermales Epithel bedeckt.

Zusätzlich zum Mesenchym ( von paraxialem Mesoderm und Seitenplattenmesoderm abstammend ) wandern in jeden Bogen Neuralleistenzellen ein > Material für Skelettelemente des Gesichts . Aus dem ursprünglichen Mesoderm der Bögen entsteht Muskulatur von Gesicht und Hals > jeder Schlundbogen ist so durch die aus ihm hervorgegangenen Muskeln charakterisiert.

Schlundbogenmuskulatur eines jeden Bogens besitzt ihren eigenen Schlundbogennerv. Jeder Bogen besitzt eine Schlundbogenarterie. Ein Teil der Knorpelanlagen löst sich wieder auf, andere bleiben als Knochen/Knorpel für das ganze Leben erhalten.

Erster Schlundbogen

Oberkieferwulst , Unterkieferwulst gehen daraus hervor. Die dazugehörige Knorpelspange = Meckel - Knorpel liegt in der Anlage des Unterkiefers > 1. Schlundbogen = Mandibularbogen . Meckel - Knorpel bildet sich zurück bis auf 2 kleine Abschnitte an seinem dorsalen Ende > Malleus und Incus. Aus dem Mesenchym des Oberkieferwulstes entstehen Zwischenkiefer , Oberkiefer , Jochbein , Teil des Schläfenbeins durch desmale Ossifikation. Der definitive Unterkiefer entsteht wie der Oberkiefer durch desmale Ossifikation. Nur ein kleiner Bereich in der Verschmelzungszone - die Knorpelspangen beider Seiten an der Kinnspitze - verknöchert enchondral. Mit der Ausbildung des sekundären ( definitiven ) Kiefergelenks kommen die Gehörknöchelchen im Mittelohr zu liegen. Im Verlauf des ursprünglichen Mandibularbogens bleibt nur das Lig. sphenomandibulare zurück. Muskulatur des Mandibularbogens besteht aus der :

Kaumuskulatur M. temporalis, M. masseter , Mm. Pterygoidei vorderer Bauch des M. digastricus

M. mylohyoideus

M. tensor tympani

M. tensor veli palatini

Muskeln des ersten Schlundbogens werden von den motorischen Fasern des N. trigeminus im R. mandibularis versorgt. Die sensible Versorgung des gesamten Gesichts durch die Äste des N. trigenimus ( N. ophtalmicus, N. maxillaris, N. mandibularis ) zeigt , das sich das Mesenchym aus dem ersten Bogen in der dermis des gesamten Gesichts ausgebreitet hat. Muskelanlagen der einzelnen Bögen können in benachbarte Gebiete auswandern - Herkunft kann aufgrund der Nervenversorgung angegeben werden.

Zweiter Schlundbogen

Hyoidbogen , sein Knorpel heißt Reichert - Knorpel Aus ihm entstehen :

Stapes

Processus styloideus Lig. stylohyoideum

kleines Horn und kranialer Abschnitt des Zungenbeins

Muskeln des Hyoidbogens:

M. stapedius

M. stylohyoideus

hinterer Bauch des M. digastricus mimische Gesichtsmuskulatur

Versorgung durch N. facialis.

Dritter Schlundbogen

Knorpel des 3. Bogens bildet :

kaudalen Teil und großes Horn des Zungenbeins

M. stylopharyngeus stammt aus diesem Bogen , wird vom N. glossopharyngeus innerviert.

Vierter und sechster Schlundbogen

knorpelige Anteile verschmelzen zu :

Schild - , Ring - , und Aryknorpel des Kehlkopfes.

Muskeln des 4. Bogens:

M. cricothyroideus

N. levator veli palatini

Konstriktoren des Pharynx werden vom R. laryngeus superior des N. vagus ( Nerv des 4. Schlundbogens) innerviert.

Innere Kehlkopfmuskeln vom N. laryngeus recurrens innerviert, zweigt vom Vagus ab ( Nerv des 6. Schlundbogens )

Schlundtaschen

Auf jeder Seite 5. Letzte Tasche ist atypisch , wird oft als Teil der 4. Tasche angesehen. Epitheliale entodermale Auskleidung .

Erste Schlundtasche

bildet ein gestieltes Divertikel = Recessus tubotympanicus , steht mit dem Epithel der ersten Schlundfurche in Verbindung = dem späteren äußeren Gehörgang. Distaler Abschnitt erweitert sich zur Anlage der Paukenhöhle ,

proximaler Teil bleibt eng und bildet die Tuba auditiva ( Eustachii ). Entodermale Auskleidung der Paukenhöhle beteiligt sich später an der Bildung des Trommelfells.

Zweite Schlundtasche

Epithel proliferiert und bildet Knospen , die ins umgebende Mesenchym eindringen. Mit zusammen einwanderndem mesodermalen Gewebe entsteht aus den Epithelknospen die Anlage der Gaumenmandel . Zwischen 3. und 5. Monat wird Mandel von lymphatischem Gewebe infiltriert. Rest der Schlundtasche bildet beim Erwachsenen die Fossa tonsillaris.

Dritte Schlundtasche

Dritte und vierte Schlundtasche haben dorsale und ventrale Ausstülpungen an ihrem Endabschnitt.

5. Woche : Epithel der dorsalen Ausstülpung der dritten Tasche wandelt sich zur unteren Nebenschilddrüse ( Epithelkörperchen ) um, aus der ventralen Ausstülpung entwickelt sich die Thymusanlage.

Drüsenanlagen verlieren die Verbindung mit der Pharynxwand - Thymus wandert dann in kaudale und mediale Richtung - nimmt untere Nebenschilddrüse mit. Hauptanteil des Thymus wandert in seine endgültige Lage im Thorax um sich mit der Gegenseite zu vereinigen, Schwanzteil wird immer länger, zerfällt in kleine Fragmente die sich zurückbilden ( manchmal isolierte Thymusnester ). Wachstum und Entwicklung des Thymus ( hinter dem Sternum vorm Perikard ) nach der Geburt bis zur Pubertät. Beim Erwachsenen atrophiert er und wird durch Fettgewebe ersetzt. Nebenschilddrüsengewebe wird zum unteren Epithelkörperchen - auf der dorsalen Fläche der Schilddrüse - Glandula parathyroidea inferior.

Vierte Schlundtasche

Epithel der dorsalen Ausstülpungen dieser Tasche bildet die oberen Epithelkörperchen - kommt an der dorsalen Schilddrüsenoberfläche als Glandula parathyroidea superior zu liegen.

5. Schlundtasche

entwickelt sich zuletzt, bildet eine Aussackung der vierten Schlundtasche. Aus ihr besteht der Ultimobranchialkörper - wird in die Schilddrüse einbezogen - daraus entstehen parafolliculäre Zellen ( C - Zellen ) der Schilddrüse ; sezernieren das Hormon Calcitonin ( reguliert den Ca - Spiegel im Blut ).

Schlundfurchen

5. Woche : 4 Schlundfurchen vorhanden - nur die erste trägt zu den Organanlagen des Embryos bei - dorsaler Abschnitt der Furche wächst durch angrenzendes Mesodermauf die 1. Schlundtasche zu - bildet äußeren Gehörgang = Meatus acusticus externus . Epithel in der Tiefe des

primitiven Gehörgangs an der Trommelfellbildung beteiligt.

Starke Proliferation des Mesoderms im 2. Schlundbogens > dehnt sich nach kaudal aus > überlappt 3. und 4. Bogen.

2. Bogen verschmilzt mit dem Herzwulst im unteren Halsabschnitt > so werden die 2. , 3. und 4. Schlundfurche allmählich zugedeckt , verlieren Verbindung mit der Oberfläche . Furchen bilden vorrübergehend eine vom Ektoderm ausgekleidete Höhle - Sinus cervicalis ( verschwindet völlig ).

Klinische Bezüge :

brachiogene Zysten : In der 6. Woche wächst 2. Schlundbogenüber den 3. und 4. Bogen hinweg - verschmilzt mit dem Herzwulst - 2. , 3. und 4. Schlundfurche werdenüberdeckt - wenn sie nicht ganzüberdeckt werden , können Überreste der Furchen mit Körperoberfläche in Verbindung bleiben (über engen Kanal ) - brachiogene Fistel entsteht. Kraniofaziale Defekte mit Beteiligung der Neuralzellleisten :

Treacher - Collins - Syndrom = Dysostosis mandibulofacialis fehlgebildete Ohrmuscheln , Anomalien im Mittel - und Innenohr, Hypoplasie des Jochbeins und Unterkiefers , verlängerte Lidspalte, defekte Unterlider. AD - vererbt ( 60 % der Fälle Neumutationen ). Robin - Sequenz : 1: 8500 allein / oder kombiniert mit anderen Syndromen . Derivate des 1. Schlundbogens betroffen - besonders schwere Schädigungen des Unterkiefers. Trias : Mikrognathie , Gaumenspalte , Glossoptosis .

Durch genetische und / oder Umweltfaktoren oder durch mechanische Deformation z.B bei Oligohydramnion.

Di George - Sequenz ( Syndrom der 3. und 4. Schlundtasche ) : Anomalien des Ohres, Mikrognathie, Hypotelorismus ( Teratogene )

okuloaurikulovertebrales Spektrum = Goldenhar - Syndrom 1: 5600

Kraniofaziale Fehlbildungen , meist Oberkiefer , Schläfenbein und Jochbein betreffend. Jochbeine verkleinert und abgeflacht ; Defekte der Ohren (Anotie, Mikrotie ), Augen ( Tumoren und Dermoide des Augapfels ) und Wirbelsäule ( Spina bifida , fusionierte Wirbel , Hemivertebrae ).

Gesichtsentwicklung

Ende der 4. Woche - Gesichtswülste treten auf - bestehen aus Neuralleistenmesenchym oder stammen vom ersten Schlundbogen ab. Kaudal vom Stomodeum = Unterkieferwülste

seitlich Oberkieferwülste und

kranial eine leichte runde Erhebung = Stirnfortsatz.

Auf beiden Seiten des Stirnfortsatzes liegt über dem Stomodeum eine Verdickung des Oberflächenektoderms = Riechplakode , die vom darunterliegenden Prosenzephalon induziert wird.

5. Woche - Riechplakode senkt sich zur Riechgrube ein . Ist von zwei Leisten , dem lateralen und medialen Nasenwulst umgeben.

Während der folgenden zwei Wochen vergrößern sich die Oberkieferwülste. Sie wachsen gleichzeitig nach medial und drücken dabei die medialen Nasenwülste gegen die Mittellinie. Spalt zwischen medialem Nasenwulst und Oberkieferwulst geht verloren - Wülste fusionieren - Oberlippe entsteht aus beiden medialen Nasenwülsten und den beiden Oberkieferwülsten.

Laterale Nasenwülste nehmen nicht an der Bildung der Oberlippe teil. Unterlippe und Unterkiefer gehen aus den Unterkieferwülsten hervor, die in der Mittellinie verschmelzen. Oberkieferwulst und lateraler Nasenwulst ursprünglich durch eine tiefe Tränennasenfurche voneinander getrennt. Ektoderm am Boden der Furche bildet einen soliden epithelialen Strang, der sich vom darüberliegenden Ektoderm ablöst. Durch sekundäre Kanalisation entsteht daraus der Tränennasengang.

Oberes Ende des Tränennasengangs erweitert sich zum Tränensack. Nachdem sich Tränennasengang abgesenkt hat , verschmelzen Oberkieferwulst und lateraler Nasenwulst . Tränennasengang läuft nun aus dem medialen Augenwinkel zur Nasenhöhle und mündet in den unteren Nasengang ein . Oberkieferwülste vergrößern sich - bilden die Wangen - und den Oberkieferknochen ( Maxilla).

Nase entsteht aus 4 Gesichtswülsten, Stirnfortsatz bildet die Nasenbrücke, miteinander verschmelzende Nasenwülste bilden den Nasenrücken und die Nasenspitze, laterale Nasenwülste bilden die Nasenflügel.

Derivate der Gesichtswülste

Gesichtswulst

Stirnfortsatz

Oberkieferfortsatz medialer Nasenwulst lateraler Nasenwulst Unterkieferfortsatz

Derivat

Stirn , Nasenwurzel , medialer und lateraler Nasenwulst

Wangen , lat . Anteile der Oberlippe Philtrum, Nasenspitze, Nasenrücken

Nasenflügel Unterlippe

18. Auge

Augenbecher und Linsenbläschen

Am 22. Tag ( 4. Woche ) erste Anlagen der Augen - 2 flache Furchen auf jeder Seite des noch nicht geschlossenen Vorderhirns ( = Ausstülpungen des ersten Gehirnbläschens = Prosenzephalon ). Mit dem Neuralrohrschluß werden die Furchen zu Ausbuchtungen des Vorderhirns , die als Augenbläschen dem Oberflächenektoderm anliegen.

Augenbläschen induziert die Entwicklung der Linsenplakode . Kurz darauf beginnt das Augenbläschen, sich einzustülpen, bildet den doppelwandigen Augenbecher. Innere und äußere Wand des Augenbechers sind anfangs durch ein Lumen = Sehventrikel voneinander getrennt . In der weiteren Entwicklung verschwindet das Lumen - die beiden Schichten liegen direkt aufeinander. Invagination beschränkt sich nicht auf den zentralen Anteil des Augenbechers sondern zieht den Augenbecherstiel mit ein - dadurch entsteht die Augenbecherspalte, die ein Stück weit an der Unterseite des Augenbecherstiels verläuft und dann flach endet - ermöglicht der A. hyaloidea ( versorgt Linse und Glaskörper während der Embryonalzeit ) den Zutritt zum Augenbecher.

7. Woche : Ränder der Augenbecherspalte verschmelzen, Öffnung des Augenbechers rundet sich zur Pupille ab.

Linsenplakode - Verdickung des Oberflächenepithels über dem Augenbläschen . Während sich Augenbläschen zum Augenbecher entwickelt, stülpt sich die Linsenplakode zum Linsengrübchen ein , das sich schließlich in der 5. Woche als Linsenbläschen vom Ektoderm abschnürt. Linsenbläschen kommt in der Austrittsöffnung des Augenbechers zu liegen. Oberflächenektoderm über der Linsenanlage entwickelt sich zur durchsichtigen Hornhaut weiter.

Retina, Iris , Ciliarkörper

Entwicklung der äußeren Schicht des Augenbechers ist durch das Auftreten kleiner Pigmentgranula in der 7. Woche gekennzeichnet. Äußere Schicht des Augenbechers wird zum Pigmentepithel der Retina.

Entwicklung der inneren Schicht ist komplizierter. Spaltraum zwischen innerem / äußerem Blatt des Augenbechers ist ursprünglich als Sehventrikel ein Teil des Ventrikelsystems des Gehirns.

Neuroepithelzellen in der inneren Schicht des Augenbechers bilden wie im ZNS eine Mantelschicht und eine Marginalzone aus.

Mantelschicht ist dem ursprünglichen Ventrikellumen zugewandt , enthält Zelleiber und Zellkerne der Neuroblasten. In der Mantelschicht entwickeln sich die Sinneszellen, die Neurone und die Stützzellen der Retina. Lichtrezeptoren entwickeln sich aus einem Zellfortsatz der Sinneszellen, ähnlich einer Cilie. Sie sind dem Pigmentepithel der Retina zugewandt. Die Zellkerne der Sinneszellen liegen in der äußeren Körnerschicht der Retina. Auf die Sinneszellen folgt Schicht mit kurzen bipolaren Nervenzellen, deren Zellkerne die innere Körnerschicht bilden. Die bipolaren Nervenzellen leiten die in den Sinneszellen entstehenden Impulse an die großen Nervenzellen in der Ganglienzellschicht der Retina weiter.

Marginalzone : ist dem Inneren des Augenbechers zugewandt und enthält die Axone der Nervenzellen, die durch den Augenbecherstiel zum Gehirn ziehen. Axone der Ganglienzellen konvergieren an der Oberfläche der Retina zum Augenbecherstiel hin und ziehen als N. opticus zum Gehirn.

Das vordere Fünftel der inneren Schicht des Augenbechers = Pars caeca retinae verändert sich kaum und bleibt eine einzellige Schicht. Teilt sich später in die Pars iridica retinae die die Innenschicht der Iris bildet und in die Pars ciliaris retinae , die an der Bildung des Ziliarkörpers beteiligt ist.

Inzwischen füllt sich die Region zwischen dem Augenbecher und dem darüberliegendem Oberflächenepithel mit lockerem Mesenchym , in dem sich die inneren Augenmuskeln ( M. sphinkter und M. dilatator pupillae ) entwickeln.

Muskelzellen stammen von den ektodermalen Epithelzellen des Augenbechers ab . Beim Erwachsenen besteht Iris aus der inneren und äußeren Schicht des Augenbechers und aus einer gefäßreichen Bindegewebsschicht, die die Pupillenmuskeln enthält.

Pars ciliaris retinae ist an ihrer tiefen Faltenbildung leicht zu erkennen . Außen wird sie von einer Mesenchymschicht bedeckt , in der sich die Ziliarmuskeln bilden. Innen ist sie mit der Linse durch lockeres Mesenchym verbunden, aus dem die Aufhängefasern der Linse = Zonula ciliaris entstehen. Die Kontraktion des Ziliarmuskels verändert die Spannung der Aufhängefasern und damit den Grad der Linsenkrümmung.

Linse

Kurz nach der Bildung des Linsenbläschens verlängern sich die Zellen an der Hinterwand und wandeln sich in Linsenfasern um , die allmählich das Lumen des Bläschens ausfüllen. Zu diesem Zeitpunkt ist jedoch das Wachstum der Linse noch nicht abgeschlossen, sondern neue ( sekundäre ) Linsenfasern werden noch fortwährend an den Linsenkern angelagert - diese neuen Fasern stammen von den Zellen der Äquatorialzone ab .

Choroidea , Sclera , Cornea

Am Ende der 5. Woche ist die Augenanlage überall von lockerem Mesenchym umgeben. Wandelt sich bald um in eine innere Schicht - vergleichbar mit der Pia mater des Gehirns - entwickelt sich zur gefäßreichen , pigmentierten Choroidea äußere Schicht - entspricht der Dura mater - aus ihr wird die Sklera , die sich in die Dura mater des N. opticus fortsetzt .

Die Entwicklung der mesenchymalen Schichten , die über dem vorderen Augenabschnitt liegen, verläuft anders. Hier entsteht als Spaltraum die vordere Augenkammer. Sie unterteilt Mesenchym in eine innere dünne Schicht - liegt unmittelbar vor der Linse und der Iris = Membrana iridopupillaris äußere Schicht - wird zur Substantia propria der Hornhaut - geht in die Sklera des Augapfels über.

Die vordere Augenkammer selbst wird von abgeflachten Mesenchymzellen ausgekleidet, die den hinteren Überzug der Hornhaut und den vorderen der Iridopupillarmembran bilden.

Von außen nach innen besteht die Cornea aus folgenden Schichten :

- epitheliale Schicht aus dem Oberflächenektoderm
- Schicht dichten Bindegewebes ( Substantia propria oder Stroma der Hornhaut) - geht in die Sklera über , ist transparent
- Epithelschicht , die an die vordere Augenkammer angrenzt.

Membrana iridopupillaris vor der Linse verschwindet normalerweise völlig. Es können jedoch einige Bindegewebs - Fasern vor der Pupille zurückbleiben.

Glaskörper

Mesenchym umgibt die Augenanlage nicht nur von außen - dringt auch durch die Augenbecherspalte in den Augenbecher ein. Beteiligt sich hier an der Bildung der Vasa hyaloidea : versorgen intrauterin die Linse und bilden die Gefäßschicht an der inneren Retinaoberfläche.

Zartes Fasernetz entsteht zwischen Linse und Retina . Interstitielle Räume des Netzwerks füllen sich später mit transparenter , gallertartiger Substanz - bilden den Glaskörper. Vasa hyaloidea bilden sich zurück - wo sie verliefen , bleibt ein Kanal im Glaskörper zurück.

Nervus opticus

Augenbecher ist zuerst durch den Augenbecherstiel mit dem Gehirn verbunden. Stiel hat ventral eine Furche = Augenbecherspalte. In ihr liegen die Vasa hyaloidea. Nervenfasern die von der Retina zum Gehirn ziehen verlaufen zwischen den Zellen des inneren Blattes des Augenbecherstiels.

7. Woche : Augenbecherspalte schließt sich, schmaler Kanal entsteht im Stiel - durch wachsende Zahl von Nervenzellen verdickt sich Innenschicht des Augenbecherstiels- innere / äußere Wand verschmelzen miteinander. Zellen der Innenschicht liefern Netz von Neurogliazellen, die den Sehnervenfasern Halt geben. Augenbecherstiel wird so zum Sehnerv = Nervus opticus .

Hat in seinem Zentrum die A. hyaloidea - wird zur A. centralis retinae ( nach der Rückbildung des Abschnittes der durch den Glaskörper zieht ). Nervus opticus wird von einer Fortsetzung der Choroidea und Sklera des Auges umhüllt - entspricht den Hirnhäuten ( Pia , Arachnoidea , Dura )

Augenlider

entstehen in der 7. Woche als 2 Hautfalten , die von oben und unten über das Auge wachsen - verkleben in der 10 . Woche miteinander - Auge ist bis zum 7. Monat geschlossen , dann löst sich die Verklebung wieder.

Klinische Bezüge

Iriskolobom : wenn Augenbecherspaltenschließung gestört ist , bleibt eine Spalte bestehen - ist gewöhnlich in der Iris lokalisiert , kann sich auch bis in den Ziliarkörper , die Netzhaut , Choroidea und den N opticus fortsetzen.

Persistenz der Membrana iridopupillaris : wenn Resorption der Iridopupillarmembran nicht vollständig ist - vor der Pupille liegt dann ein Bindegewebsnetz ( geringe Sichtbehinderung) Angeborene Katarakt : Linse wird intrauterin trübe , meist genetisch bedingt , auch durch Umweltfaktoren oder Röteln zwischen der 4. und 7. Woche.

Mikrophtalmie: verminderte Gesamtgr öß e des Auges, Augapfel kann bis zu 2/3 seiner Gr öß e reduziert sein . Meist kombiniert mit anderen Augenanomalien. Z.B durch intrauterine Infektion mit Toxoplasmose oder Zytomegalie - Virus .

Anophtalmie: Auge fehlt, kein Augapfel erkennbar , meist kombiniert mit schweren kraniocerebralen Mißbildungen

Aphakie und Aniridie kongenitales Fehlen der Linse ( Aphakie) oder der Iris ( Aniridie). Selten Zyklopie oder Synophtalmie: beide Augenhöhlen vereinigt, ein einziges in der Mitte gelegenes Auge vorhanden. In Kombination mit anderen kraniozerebralen Mißbildungen.

19 . Haut

siehe Schiebler

Epidermis entsteht aus Ektoderm

Corium , Subcutis leiten sich ab von Dermatomen der Somiten und aus dem parietalen Mesoderm der Leibeswand .

Melanozyten - aus der Neuralleiste

Anhangsorgane - aus epithelialen Knospen, die ins Mesoderm vorwachsen

20. Zentralnervensystem

Neuralrohr à Kapitel 5 !

ZNS à stammt vom Ektoderm ab.

Neuralplatte bildet sich in der 3. Woche à faltet sich auf und schließt sich zum Neuralrohr. Störungen des Neuralrohrschlußes führen im Lumbosakralbereich zur Spina bifida , im Bereich des Hirnbläschens zu Anenzephalus.

3 Erweiterungen am kranialen Ende des Neuralrohrs = primäre Hirnbläschen : · Prosenzephalon - Vorderhirn

- Mesenzephalon - Mittelhirn

- Rhombenzephalon - Rautenhirn

Zugleich mit der Anlage der Bläschen faltet sich das Neuralrohr nach ventral ein -

2 Krümmungen entstehen :

- Nackenbeuge an der Grenze zwischen Rautenhirn und Rückenmark · Scheitelbeuge im Bereich des Mittelhirns

Embryonale Gehirnbläschen bleiben als Gehirnventrikel erhalten - sind mit Liquor (Zerebrospinalflüssigkeit ) gefüllt und stehen mit dem Zentralkanal des Rückenmarks in direkter Verbindung.

Rückenmark

Neuralepithel , Mantelschicht und Marginalzone

Undifferenziertes Neuralepithel bildet Wand des Neuralrohrs. Neuralepithelzellen erstrecken sich über die gesamte Breite der Neuralrohrwand à bilden dickes mehrreihiges Epithel.

Im Stadium der Neuralrinne und kurz nach dem Neuralrohrschluß teilen sich die Neuralepithelzellen rasch - starke Zellvermehrung.

Nach dem Neuralrohrschluß entsteht aus den Neuralepithelzellen ein neuer Zelltyp mit einem großen runden Kern und blassem Kernplasma und dunklem Nucleolus à primitive Nervenzellen = Neuroblasten

Ihre Anzahl nimmt ständig zu

- bilden eine Schicht , die sich an das Neuralepithel anlagert = Mantelschicht. Mantelschicht entwickelt sich zur grauen Substanz des Rückenmarks. Ist im Querschnitt schmetterlingsförmig - hier liegen die Zelleiber und Zellkerne der Nervenzellen.
- die äußere Schicht des Rückenmarks = Marginalzone enthält die Nervenfasern, die von den Neuroblasten in der Mantelschicht ausgehen. Myelinhülle der Nervenfasern läßt diese Schicht schließlich weiß erscheinen = weiße Substanz des Rückenmarks

Grund- und Flügelplatte , Deck - und Bodenplatte

Laufend treten neue Neuroblasten in die Mantelschicht ein, es entsteht auf jeder Seite des Neuralrohres eine ventrale und dorsale Verdickung.

- Die ventralen Verdickungen enthalten als Grundplatten die Zellen des motorischen Vorderhorns à entwickeln sich zum motorischen Areal des Rückenmarks .
- Aus den dorsalen Verdickungen = Flügelplatten entstehen die sensiblen Areale.

An der inneren Oberfläche des Neuralrohrs erscheint beiderseits eine longitudinale Rinne = Sulcus limitans = Grenze zwischen vorderen motorischen und hinteren sensiblen Arealen.

Die dorsal und ventral in der Mittellinie gelegenen dünnen Wandabschnitte des Neuralrohrs heißen Deckplatte und Bodenplatte. Enthalten keine Neuroblasten , dienen in erster Linie als Durchgangsgebiet für Nervenfasern , die von einer Seite des Rückenmarks zur anderen kreuzen.

Zwischen motorischem Vorderhorn und sensiblem Hinterhorn entsteht das kleinere Seitenhorn. Enthält in seinem dorsalen Anteil viszerosensible und in seinem ventralen Anteil viszeromotorische Kernareale.

Histologische Differenzierung

Nervenzellen

Neuroblasten als Vorläufer von Nervenzellen entstehen durch Teilung aus den Neuralepithelzellen . Ursprünglich besitzen die Neuroblasten einen zentralen Fortsatz , der zum Lumen hin zieht à vorläufiger Dendrit.

Wenn sie in die Mantelzone einwandern , verschwindet dieser Fortsatz und die Neuroblasten runden sich vorrübergehend zu apolaren Neuroblasten ab.

Als nächstes entwickeln sich 2 neue Cytoplasmafortsätze an den entgegengesetzten Zellpolen = bipolare Neuroblasten entstehen.

Ein Zellfortsatz verlängert sich rasch - wird zum Axon , der andere entwickelt am gegenüberliegenden Pol Cytoplasmaverzweigungen = Dendriten. Zelle ist zu einem multipolaren Neuroblast geworden und entwickelt sich zur Nervenzelle oder zum Neuron weiter.

Zellen verlieren mit der Differenzierung die Teilungsfähigkeit.

Neuroblasten in der Bodenplatte differenzieren sich zu motorischen Vorderhornzellen. Ihre Axone durchbrechen Marginalzone und bilden die ventrale motorische Wurzel des Spinalnervs. Leiten die motorischen Erregungen vom Rückenmark zur quergestreiften Muskulatur . Die Nervenfasern in der dorsalen sensiblen Wurzel des Spinalnervs gehen von den pseudounipolaren Ganglienzellen im Spinalganglion aus. Enden als Neurone in der Flügelplatte, die sich zum sensiblen Hinterhorn des Rückenmarks entwickeln.

Gliazellen

Größter Teil der primitiven Stützzellen im Neuralrohr = Glioblasten. Entstehen aus Neuralepithelzellen, nachdem die Bildung von Neuroblasten beendet ist. Aus der Neuralepithelschicht wandern die Glioblasten in die Mantelschicht . ( einige bis in die Marginalzone ). In der Mantelschicht differenzieren sich sich zu proteoplasmatischen und fibrillenreichen Astrozyten.

Eine weitere Form der Stützzelle ist die Oligodendrogliazelle : hauptsächlich in der Marginalzone , bildet die Myelinschichten um die Axone.

3. Form der Stützzelle tritt in der zweiten Schwangerschaftshälfte auf =

Mikrogliazelle à hat Eigenschaften eines Phagocyten , stammt vom Mesenchym ab , welches das Neuralrohr umgibt.

Wenn Neuralepithelzellen aufgehört haben , Neuroblasten/Glioblasten zu bilden , entwickeln sie sich zu den Ependymzellen - kleiden den Zentralkanal aus.

Neuralleiste

Bei der Einsenkung der Neuralplatte tritt in den Neuralwülsten eine charakteristische Zellgruppe auf à Neuralleistenzellen stammen vom Ektoderm ab.

Bilden vorrübergehend eine Zwischenzone zwischen Neuralrohr und Oberflächenektoderm. Wenn sich Neuralrohr geschlossen hat, wandern die Neuralzelleisten als Einzelzellen mit amöboiden Bewegungen nach lateral aus und verteilen sich im gesamten Körper. Beiderseits vom Neuralrohr bilden sie die segmental angeordneten Spinalganglien der Spinalnerven.

Neuroblasten in den Spinalganglien bilden ein Axon aus , das sich gleich nach dem Abgang aus dem Zelleib in zwei Nervenfasern aufgabelt - pseudounipolare Ganglienzelle.

Eine der beiden Nervenfasern wächst dort zentral vor - dringt in den dorsalen Abschnitt des Neuralrohrs ein. Dort endet sie entweder an einer Zelle in der Flügelplatte oder steigt in der Marginalschicht zu einem höheren Gehirnzentrum auf. Fasern heißen hintere sensible Wurzel des Spinalnervs. Die andere Nervenfaser der Spinalganglienzelle wächst noch peripher aus - vereinigt sich mit den Fasern der motorischen Vorderwurzel - sensibler Anteil des Spinalnervs - enden in der Peripherie an den sensiblen Rezeptororganen. Aus den Neuralleistenzellen direkt unter der Ektodermschicht à Pigmentzellen =Melanocyten des Körpers.

Aus der Neuralzelleiste stammen auch : Schwann - Zellen

Symphaticoblasten

übrige Zellen für das periphere vegetative Nervensystem Im Kopfbereich entsteht aus Neuralleistenmaterial :

Kopfmesenchym à Anlage des Chondrokraniums, Kiemenbogenknorpel , Odontoplasten gehen daraus hervor.

Spinalnerven

Motorische Nervenfasern erscheinen in der 4. Woche - gehen von den Nervenzellen in der Grundplatte ( Vorderhorn des Rückenmarks ) aus. Axone bilden Faserbündel die als ventrale Wurzel das Rückenmark verlassen. Die dorsale Wurzel besteht aus Fasern die im Spinalganglion entstehen und nach zentral zum Hinterhorn des Rückenmarks ziehen. Die nach distal ziehenden Axone vereinigen sich mit den fasern der ventralen Wurzel und bilden so den Stamm des Spinalnervs.

Dieser teilt sich in einen dorsalen und einen ventralen Ast.

Dorsale Äste innervieren die dorsale Rückenmuskulatur , die Wirbelgelenke und die Rückenhaut.

Die ventralen Äste innervieren die Extremitäten und die ventrale Leibeswand. Bilden den Plexus cervicalis , brachialis und lumbosacralis.

Markscheidenbildung

Markscheiden der peripheren Nerven werden von Schwann - Zellen gebildet . Die Schwann - Zellen stammen aus der Neuralleiste und wandern über das Spinalganglion entlang der Nervenfasern in die Peripherie. Sie umhüllen schließlich alle Axone - diese können nicht mehr mit anderen Zellen in Berührung kommen.

Ab dem 4. Monat entwickeln sich die Schwann - Zellen der schnell leitenden Nervenfasern zu Markscheiden.

Einsenkung der Oberflächenmembran der Schwann - Zelle , die das Axon enthält, wickelt sich spiralig mehrmals um das Axon herum à Axon wird so von vielen Membranschichten umgeben. Membranen bestehen aus Myelin - so entsteht eine isolierende Myelinschicht = Markscheide. Im Rückenmark ist die Myelinscheide der Nervenfaser völlig anderer Herkunft - wird von Oligodendrogliazellen gebildet. Markscheidenbildung der Nervenfasern im Rückenmark beginnt im 4. Monat. Einige motorische Fasern , die von höheren Gehirnzentren zum Rückenmark absteigen, erhalten erst im Lauf des 1. Lebensjahres eine Markscheide. ( Bahnen bekommen dann Markscheiden , wenn sie ihre Funktion aufnehmen ).

Lageveränderung des Rückenmarks

Im 3. Monat bei SSL von ca. 30 mm erstreckt sich das Rückenmark über die gesamte Länge des Embryos. Spinalnerven treten durch die Foramina intervertebralia in der Höhe ihres Ursprungssegments . Mit zunehmendem Alter wächst WS schneller in die Länge als Neuralrohr à Rückenmark verlagert sich nach oben. ( Unteres Ende bei Geburt in Höhe L3 ) Darum verlaufen die Spinalnerven schräg abwärts von ihrem Ursprungssegment im Rückenmark zu den entsprechenden Segmenten der Wirbelsäule . Durasack mit WS verbunden , ist im Steißbein befestigt.

Beim Erwachsenen endet Rückenmark in Höhe L2 .Unterhalb erstreckt sich als Fortsetzung der Pia mater ein dünner Faden = Filum terminale - ist am Periost des 1. Steißbeinwirbels befestigt - markiert den Weg des Rückenmarks . Cauda equina = Nervenfasern unter dem Ende des Rückenmarks Bei Lumbalpunktion wird Nadel zur Liquorgewinnung im unteren Lumbalbereich eingeführt à Verletzung des Rückenmarks ausgeschlossen.

Klinische Bezüge:

Fehlbildungen des Rückenmarks meist durch Störungen des Neuralrohrschlusses ( 3. - 4. Woche ) à NTDs neural tube defects = Neuralrohrdefekte.

Spina bifida “ gespaltenes Rückgrat “ - Spaltbildung im Wirbelbogen mit / ohne Beeinträchtigung des Nervengewebes.

Spina bifida occulta einfachste Form , keine Verschmelzung der dorsalen Wirbelbögenanteile . Rückenmark und Nerven meist nicht betroffen. Kommt zwischen L 4 und S1 vor. Fehlbildung wird von Haut bedeckt , gelegentlich Haarbüschelüber dem betroffenen Bereich . Spina bifida cystica wenn mehrere Wirbel am Defekt beteiligt sind à Meningen des Rückenmarks wölben sich durch die Öffnung vor - ein von Hautüberzogener Sack wird sichtbar = Menigozele .

Enthält der Sack nicht nur Meningen sondern auch Rückenmark und Nerven à Meningomyelozele - wird nur von einer dünnen verletzbaren Membran bedeckt. Spina bifida cystica kann durch Ultraschall oder Bestimmung des Alpha - Fetoproteins im Blut der Mutter / Amnionflüssigkeit diagnostiziert werden - ab der 12. Woche . Myeloschisis oder Rachischisis wenn sich das Neuralrohr nicht geschlossen hat. Neuralrohrdefekte entstehen durch Hyperthermie , Valproinsäure, Hypervitaminose A , und andere Teratogene.

Folsäureprophylaxe !

17. Ohr - Zusammenfassung

Innenohr ( häutiges labyrinth ) geht aus der ektodermalen Ohrplakode hervor - stülpt sich in der 4. Woche zum Ohrbläschen ein.

Ohrbläschen - dorsaler Ultriculusabschnitt : daraus gehen Ultriculus , Bögengänge , Ductus endolymphaticus

n ventraler Sacculusabschnitt : Sacculus und Corti - Organ (

Schnecke )

Mittelohr stammt von der 1. Schlundtasche ab. Verbindung zwischen Paukenhöhle und Epipharynx bleibt als Tuba auditiva erhalten. Gehörknöchelchen leiten sich vom 1. Schlundbogen ( Malleus , Incus ) und vom

2. Schlundbogen ( Stapes ) ab.

Äußerer Gehörgang

entsteht aus der 1. Schlundfurche . Im Trommelfell grenzen Ektoderm der 1. Schlundfurche und Entoderm der 1. Schlundtasche aneinander . Ohrmuschel geht aus 6 Ohrmuschelhöckern ( Auricularhöckern ) hervor , die die erste Schlundfurche umgeben.